Aoasm.ru

Медицинский портал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Врожденный дефект недоразвития четвертых пальцев ног

Синдактилия

Синдактилия – понятие, которое пришло из латинского языка и означает «пальцы вместе», поэтому патология под таким названием характеризуется срощенными пальцами верхних или нижних конечностей. Такой порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Синдактилия Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Синдактилия:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

К врожденным патологиям относят заболевание синдактилия, которое требует вмешательства хирурга. Частота встречаемости сегодня намного увеличилась по сравнению с прошлым веком, и в зависимости от региона варьируется от нескольких сотых до двух процентов, то есть один случай заболевания на 2–3 тысячи новорожденных.

Заболевание имеет две формы:
  • простая – отличается тем, что пальцы соединены между собой мягкими тканями с нормальным строением;
  • сложная – при такой форме пальцы имеют общие ногтевые, кожные и костные структуры, а также наблюдается типичная деформация костей и прочие дефекты.

Зачастую сросшиеся пальцы наблюдаются между третьим и четвертым пальцами кисти, редко между вторым и третьим. А вот сросшиеся пальцы на ногах – редкое явление.

Типы патологии

Синдактилию различают по морфологическому признаку и по форме проявления. По морфологическому фактору выделяют:

  • костную – фаланги пальцев срощены на уровне костного строения;
  • кожную – пальцы соединены мягкотканой перепонкой, идущей обычно по всей длине;
  • концевую – концы фаланг пальцев соединены;
  • кожную перепончатую – пальцы соединены небольшой кожной перемычкой, встречается редко.

По форме выделяют такие типы патологии:

  • зигодактилию – есть наличие частичной или полной перепонки, обычно между третьим и четвертым пальцем руки, вторым и третьим пальцем на стопе;
  • синполидактилия – сращение пальцев сочетается с неполным удвоением, обычно между третьим и четвертым пальцами на руке, при этом четвертый удвоен, а на стопе между четвертым и пятым пальцами пятый удвоен;
  • синдактилия четвертого и пятого пальцев – двусторонняя или неполная аномалия на руке, стопы имеют нормальное строение. При этой форме мизинец короткий, а средние фаланги полностью отсутствуют (синостоз);
  • тип Гааза – все пальцы рук сращены мягкотканой перепонкой, но пальцы ног без патологий. На руке также может наблюдаться шестой палец, а сама кисть отличается ложкообразной формой;
  • пятый тип – синдактилия усложняется синостозом пястных и плюсневых костей, обычно такое случается между четвертым и третьим пальцами кисти, а на стопе между вторым и третьим.

Причины

Причины синдактилии были подробно изучены – плод имеет физиологическую патологию на первых этапах своей жизни, то есть на 4–5 неделе его развития внутри матери. А позже (7–8 неделя) должно происходить разделение пальцев из-за быстрого роста лучезапястных костей, сопровождаемое замедлением роста тканей между пальцами, но такое действие не осуществляется по некоторым причинам.

Как и прочие пороки внутриутробного развития, синдактилия развивается вследствие определенных причин:

  • аномалия на генетическом уровне, которая передается аутосомно-доминантным путем, причем часто сросшиеся пальцы на руках сопровождаются другими патологиями в костной системе (криптофтальм, глазо-зубо-костная дисплазия);
  • неблагоприятное течение беременности;
  • работа на вредном производстве; матери или отца;
  • проживание в загрязненных районах;
  • употребление токсичных веществ, которые могут содержаться в лекарственных препаратах или продуктах питания.

Симптомы

Синдактилия пальцев ног или рук заметна уже при рождении ребенка, так как это врожденная патология. То есть, для этого порока характерен один главный симптом – сращенные фаланги пальцев на ногах или руках.

Наиболее простым видом заболевания является перепончатая синдактилия, характерными признаками которой являются сращенные пальцы, похожие на перепонки животных. Такими же примерно признаками обладает и костная синдактилия. Отличают перепончатую и костную формы при помощи исследования светом.

Также часто встречается и кожная синдактилия, которая проявляется в виде единого кожного футляра двух пальцев.

Диагностика

Диагностировать патологию можно уже при рождении ребенка на основании внешнего осмотра. А чтобы дифференцировать одну форму от другой, назначается рентгенологическое исследование.

Лечение

Если у ребенка встречается синдактилия, лечение всегда производится хирургическим путем. В каждом отдельном случае при синдактилии операция назначается индивидуально. Но любое оперативное вмешательство направлено на обеспечение нормальной подвижности пальцев, а для этого необходимо восстановить все мягкие и костные ткани.

Обычно при легких формах хирургические операции проводят после 4-х лет, применяя при этом кожную пластику и зигзагообразный разрез. При сложных формах необходимо применять ранние меры, чтобы избежать сложных деформаций. К тому же сложные формы патологии могут сопровождаться несколькими операциями в течение нескольких лет.

Читать еще:  Выбила мячом фалангу указательного пальца

Врожденные патологии конечностей

Изображение предоставлено ЦКЗ/Dr. James W. Hanson при посредстве Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Изображение предоставлено ЦКЗ/Dr. James W. Hanson при посредствеPublic Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

© Springer Science+Business Media

© Springer Science+Business Media

Неполноценности конечностей

Врожденные ампутации и недостатки конечностей – это отсутствие или неполноценность конечностей при рождении. Общая распространенность составляет 7,9/10000 живорожденных детей. Большинство из них возникает вследствие первичного внутриутробного торможения роста или как нарушение, вторичное к внутриутробному разрушению нормальных эмбриональных тканей. Чаще всего страдают верхние конечности.

Врожденные недостатки конечностей имеют много причин и часто выступают компонентом различных врожденных синдромов. Тератогенные агенты (например, талидомид (в РФ не зарегистрирован), витамин А) являются известными причинами гипоплазии/отсутствия конечностей. Наиболее распространенной причиной врожденных ампутаций конечностей являются дизруптивные дефекты мягких тканей и/или сосудистые дефекты, такие как недостатки конечностей, связанные с амниотическими перетяжками, при которых свободные амниотические тяжи опутывают или соединяются с эмбриональной тканью.

Дефициты конечностей могут быть:

Продольные дефициты включают специфичные нарушения развития (например, полное или частичное отсутствие лучевой, малоберцовой или большеберцовой костей). Отсутствие лучевой кости является наиболее распространенным недостатком верхних конечностей, а гипоплазия малоберцовой – наиболее распространенным недостатком нижних конечностей. Около двух третей случаев связаны с другими врожденными нарушениями, в том числе, с синдромом Адамса–Оливера (врождённое недоразвитие кожи с частичной аплазией костей черепа и терминальными поперечными мальформациями конечностей), синдромом Холта–Орама, TAR-синдромом (тромбоцитопения и аплазиялучевой кости), анемией Фанкони и VACTERL-синдромом (позвоночные аномалии, анальная атрезия, пороки развития сердца, трахеоэзофагеальный свищ, почечные аномалии, радиальная аплазия и аномалии конечностей).

© Springer Science+Business Media

При наиболее тяжелой форме радиального лучевого дефекта, радиальная кость отсутствует, как у этого пациента. Рука угловата и деформирована.

Изображение предоставлено ЦКЗ/Dr. James W. Hanson при посредстве Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

На этой фотографии показана лучевая атрезия правой руки у пациента с VACTERL синдромом (Vertebral anomalies – позвоночные аномалии, Anal atresia – анальная атрезия, Cardiac malformations – пороки развития сердца, TracheoEsophageal fistula – трахеоэзофагеальный свищ, Renal anomalies – почечные аномалии, Radial aplasia – радиальная аплазия и Limb anomalies – аномалии конечностей).

Изображение предоставлено ЦКЗ/Dr. James W. Hanson при посредствеPublic Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

На этой фотографии показана лучевая атрезия правой руки у пациента с VACTERL синдромом (Vertebral anomalies – позвоночные аномалии, Anal atresia – анальная атрезия, Cardiac malformations – пороки развития сердца, TracheoEsophageal fistula – трахеоэзофагеальный свищ, Renal anomalies – почечные аномалии, Radial aplasia – радиальная аплазия и Limb anomalies – аномалии конечностей).

При поперечных недостатках,, все элементы конечности выше определенного уровня отсутствуют, а сами конечности напоминают ампутационную культю. Амниотические перетяжки являются наиболее распространенной причиной; степень дефицита варьируется в зависимости от локализации перетяжки, и, как правило, нет никаких других дефектов или аномалий. Остальные случаи, в основном, возникают из-за скрытых генетических синдромов, таких как синдром Адамса-Оливера, или хромосомных аномалий.

При поперечном или продольном дефиците, в зависимости от этиологии, младенцы могут также иметь гипопластические или раздвоенные кости, синостозы, дупликации, вывихи или другие дефекты костей; например, при проксимальном очаговом дефиците бедренной кости проксимальный отдел бедренной кости и вертлужная впадина не развиваются. Могут быть затронуты одна или более конечностей, и тип дефекта может быть разным в каждой конечности. Аномалии центральной нервной системы наблюдаются редко.

Полидактилия

Полидактилия – это наличие дополнительных пальцев; она является наиболее частой врожденной деформацией конечностей. Эта деформация классифицируется на преаксиальную, центральную и постаксиальную.

Преаксиальная полидактилия – это дополнительный большой палец на руке или ноге. Проявления варьируют от широкой или дублированной дистальной фаланги до полного дублирования пальца. Это может наблюдаться как отдельное проявление, возможно, с аутосомно-доминантным наследованием, или может быть частью некоторых генетических синдромов, в том числе акрокаллозального синдрома (с задержкой развития и дефектами мозолистого тела), синдромов Карпентера и Пфайффера (с краниосиностозом Краниосиностоз Краниосиностоз является преждевременным слиянием одного или более черепных швов. (См.также Введение в врожденные черепно-лицевые и скелетно-мышечные расстройства (Introduction to Congenital. Прочитайте дополнительные сведения Краниосиностоз ), анемий Фанкони и Даймонда-Блэкфана и синдрома Холта-Орама (с врожденными пороками сердца Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных (1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) ).

Читать еще:  Дисплазия или аддукторный спазм?

© Springer Science+Business Media

На данном фото представлена преаксиальная полидактилия левой кисти.

Центральная полидактилия— редкое явление, что включает в себя дублирование второго, третьего и четвертого пальцев. Это может быть связано с синдактилией и расщеплённой кистью. Большинство случаев синдромные.

Постаксиальная полидактилия является наиболее распространенной и включает в себя дополнительный палец на локтевой/малоберцовой стороне конечности. Чаще всего, дополнительный палец является рудиментарным, но может быть полностью развит. У лиц африканского происхождения этот тип полидактилии, как правило, возникает как единичный дефект. В других популяциях он чаще связан с синдромом множественных врожденных аномалий или хромосомными дефектами. Возможные синдромы включают синдром цефалополисиндактилии Грейга, синдром Меккеля, синдром Эллиса-Ван Кревельда, синдром МакКузика-Кауфмана, синдром Дауна Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна является аномалией 21-й хромосомы, может проявляться нарушением умственного развития, микроцефалией, небольшим ростом и характерным внешним видом. Диагноз предполагают на основании. Прочитайте дополнительные сведения Синдром Дауна (трисомия 21) и синдром Барде-Бидля.

Синдактилия

Синдактилия – это перепончатость или сращивание пальцев рук или ног. Определены несколько различных типов, и большинство передаётся по аутосомно-доминантному типу наследования. Простая синдактилия включает в себя только сращивание мягких тканей, в то время как сложная синдактилия также включает сращивание костей. Сложная форма синдактилии присутствует при синдроме Аперта (с краниосиностозом Краниосиностоз Краниосиностоз является преждевременным слиянием одного или более черепных швов. (См.также Введение в врожденные черепно-лицевые и скелетно-мышечные расстройства (Introduction to Congenital. Прочитайте дополнительные сведения Краниосиностоз ). Синдактилия безымянного пальца и мизинца – распространенное явление при окуло-денто-дигитальной дисплазии. Синдром Смита-Лемли-Опитца проявляется синдактилией 2-го и 3-го пальцев ног вместе с другими различными врожденными аномалиями.

© Springer Science+Business Media

У этого пациента имеется полная сочетанная синдактилия со сращением костей и мягких тканей среднего и безымянного пальцев.

Диагностика

Обычно используется рентгенография

Иногда генетические тесты

Обычно проводится рентгенография для определения того, какие кости затронуты патологией. Если дефект является семейным или есть подозрения на генетический синдром, оценка должна также включать в себя тщательную проверку на другие физические, хромосомные и генетические аномалии. По возможности, стоит провести консультацию у клинического генетика.

Лечение

Лечение полидактилии и синдактили производится хирургическим путем. Лечение отсутствия или гипоплазии конечностей заключается, в основном, в протезировании, которое является наиболее целесообразным при отсутствии нижних конечностей и полном или почти полном отсутствии верхних конечностей. Если в руке или кисти сохраняется какая-либо активность, независимо от тяжести нарушения развития, стоит провести тщательную оценку функциональности до рекомендации протезирования или хирургического вмешательства. Терапевтическую ампутацию конечности или любого участка конечности следует рассматривать только после оценки функциональных и психологических последствий ее потери, и в тех случаях, когда ампутация необходима для установки протеза.

Протезы верхних конечностей должны быть разработаны так, чтобы они могли выполнять как можно больше функций и чтобы число используемых устройств было сведено к минимуму. Дети используют протез наиболее успешно, когда он установлен рано и становится неотъемлемой частью их тела и внешнего вида при взрослении. Приспособления, используемые в младенчестве, должны быть максимально простыми и долговечными; например, крюк предпочтительнее, чем биоэлектрическая рука. При эффективной ортопедической и вспомогательной поддержке большинство детей с врожденными ампутациями ведут нормальный образ жизни.

Врожденная косолапость

Врожденная косолапость – это дефект (аномалия) развития опорно-двигательного аппарата, при котором внутренний край подошвы подогнут вверх и чрезмерно внутрь, пальцы отклонены кнутри. Видна грубая внешняя деформация, движения стопы ограничены, походка напоминает утиную (переваливание). Лечит заболевание травматолог-ортопед.

О заболевании

Медицинское название – эквиноварусная деформация. Частота – около 3-х случаев на 1000 новорожденных. Чаще встречается двухсторонний вариант, причем среди мальчиков заболеваемость в 2 раза выше. Заболевание может сочетаться с другими аномалиями развития – кривошеей, врожденным вывихом бедра, сколиозом.

Односторонняя косолапость делает одну ногу короче другой. Выделяют следующие степени тяжести:

  • легкая – движения в голеностопном суставе возможны в полном объеме;
  • средняя – движения в суставе несколько ограничены, при попытке выровнять положение ощущается препятствие и пружинистость;
  • тяжелая – деформированы кости и голеностопный сустав, вернуть стопу на место методами мануальной коррекции невозможно.
Читать еще:  Дегенеративное изменения сухожилия надостной мышцы плеча

До 4-х месяцев некоторая косолапость считается вариантом нормы. Малыш только учится ходить, и тело обретает большую устойчивость при повороте носков внутрь. Так «удобнее» коленным и тазобедренным суставам. По мере роста такая косолапость проходит. Однако во всех сомнительных случаях лучше проконсультироваться с детским ортопедом-травматологом.

Симптомы врожденной косолапости

Косолапость видна еще при рождении: подогнутая стопа развернута подошвой кнутри и кверху, движения в голеностопном суставе ограничены. Если ребенок уже ходит, то опирается только на наружный край стопы. Малыш перешагивает через ногу, на которую опирается. Походка получается раскачивающаяся, неровная.

Без лечения деформация костей усугубляется, в мелких суставах стопы возникают подвывихи. Огрубевает наружный край кожи стопы. Мышцы голени, которые не участвуют в процессе ходьбы, постепенно ослабевают и атрофируются. Следом нарушается функция коленных суставов, тазового сочленения. Чем позже начато лечение, тем нарушения тяжелее и хуже корректируются.

Общие признаки одинаковы для всех степеней:

  • в голеностопном суставе видно подошвенное сгибание;
  • подошва повернута вовнутрь, наружный край висит;
  • передний отдел стопы приведен внутрь;
  • мышцы голени развиты плохо, у детей старшего возраста атрофированы;
  • отмечается переваливающаяся походка;
  • при одностороннем поражении одна нога короче другой на несколько сантиметров.

Причины врожденной косолапости

Точную причину в каждом конкретном случае не всегда удается установить. Наиболее распространены следующие:

  • воздействие неблагоприятных факторов на организм матери в первом триместре, когда идет закладка нижних конечностей;
  • пагубные пристрастия матери – курение, употребление алкоголя и наркотиков;
  • давление (механическое) пуповины или плодного мешка на стопу;
  • малое количество околоплодных вод, при котором матка давит на ножки плода;
  • врожденная патология спинного мозга или периферических нервов;
  • бесконтрольное употребление медикаментов в высоких дозах;
  • некоторые инфекции;
  • опухоли матки.

Диагностика врожденной косолапости

Задача диагностики – отграничить истинную косолапость от позиционной, когда все кости развиты нормально, но суставы находятся в состоянии подвывиха.

При осмотре врач пытается руками вернуть стопы в правильное положение. Это возможно только при постуральном (позиционном) варианте. При этом на тыле стопы определяются поперечные складки, подвижность голеностопа высокая.

Детям до 3-х месяцев выполняют УЗИ нижних конечностей, поскольку кости еще не видны на рентгеновском снимке. При сонографии (УЗИ) можно увидеть только одну проекцию.

С 3-х месяцев делают рентгенодиагностику в двух проекциях, при которой стопа устанавливается в положении максимального разгибания – подошвенного и тыльного. Сопоставление снимков дает полную клиническую картину.

Диагностика включает оценку четырех параметров:

  • насколько вывернута вовнутрь пятка (варус);
  • насколько пятка смещена вверх, увеличен свод, насколько изогнута стопа в сторону подошвы (эквинус);
  • как развернут кверху внутренний край (супинация);
  • насколько передняя часть стопы приведена к условной средней линии тела (аддукция).

Лечение врожденной косолапости

Метод лечения выбирает детский травматолог-ортопед, ориентируясь на тяжесть заболевания и общую клиническую ситуацию. В подавляющем числе случаев достаточно упорного консервативного лечения, чтобы исправить положение.

Самое активное лечение проводится с первых дней жизни, пока окостенение неполное и имеется возможность без особого труда привести стопу в физиологически правильное положение. Назначается комбинация, состоящая из следующих методов:

  • лечебная гимнастика для максимального увеличения подвижности голеностопа и профилактики мышечной атрофии;
  • массаж стоп;
  • мягкая фиксация в физиологическом положении бинтами из фланели;
  • после выведения в правильное положение – тутор, отрез или поэтапная гипсовая иммобилизация;
  • после гипсования – ношение особой антиварусной высокой ортопедической обуви (брейсы);
  • физиотерапия – хвойные ванны, парафин.

Если консервативными методами не удается избавиться от косолапости, выполняется хирургическая операция, но не ранее 1 года. План операции разрабатывается индивидуально, изменяется положение костей и суставов, а также корректируется связочный аппарат. Объем вмешательства определяется индивидуальными данными. После операции необходима гипсовая иммобилизация сроком до 6 месяцев.

Профилактика врожденной косолапости

Специфической профилактики не существует. Беременной важно избегать воздействия неблагоприятных факторов, вести здоровый образ жизни, выполнять назначения гинеколога. После рождения малыша нужно строго следовать рекомендациям ортопеда.

Коллектив опытных специалистов клиники «СМ-Доктор» поможет вашему малышу избавиться от косолапости. Наши травматологи-ортопеды проведут комплексное обследование и составят программу оздоровления опорно-двигательного аппарата. Записывайтесь на консультацию в удобные часы приема!

Врачи:

Детская клиника м.Марьина Роща

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector