Aoasm.ru

Медицинский портал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь

При миеломной болезни в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки и нарушается образование нормальных клеток крови и структура костной ткани.

## Что такое миеломная болезнь? Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. Миеломную болезнь еще называют миеломой. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника, почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей. ## Классификация миеломной болезни Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты: * моноклональная гаммапатия неясного генеза — это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки). * лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы. * плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда. * Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов. Также выделяют: * асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому) * миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами. Код миеломы по МКБ-10: С90. ## Стадии миеломной болезни Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина. 1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более. 2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5. 3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л. ## Причины и патогенез миеломной болезни Причины миеломы неизвестны. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть: * Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен * Мужчины болеют чаще женщин * У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов * Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому * Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией * Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет) * Воздействие радиации, пестицидов, удобрений Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля, костный мозг заполняется аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки. ## Симптомы и признаки миеломной болезни Признаки, которые помогут заподозрить миелому: * Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике * Патологические переломы костей * Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний * Выраженная общая слабость, постоянная усталость * Потеря веса * Постоянная жажда * Кровотечения из десен или носовые, у женщин — обильные менструации * Головная боль, головокружение * Тошнота и рвота * Зуд кожи ## Диагностика миеломной болезни Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов. Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни. * Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина. * В результатах анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция; по данным биохимического анализа увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек — высокие цифры мочевины, креатинина. * Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов). * В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов. * На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения. * Пункция костного мозга — самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный материал изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах. * Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в костях. ## Способы лечения миеломной болезни В настоящее время используют разные методы лечения, прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты применяют в разных комбинациях. * Таргетная терапия с использованием лекарств (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток. * Терапия биологическими препаратами, такими как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулирует собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками. * Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли. * Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое усиливает эффект основных препаратов). * Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани. * Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевую терапию. Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника. После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга. Для осуществления этой процедуры проводят забор стволовых клеток красного костного мозга. Затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает раковые клетки. После окончания полного курса лечения делают операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга. Некоторые формы заболевания (прежде всего “тлеющая” миелома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях — осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен. В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача. ## Осложнения миеломной болезни * Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств * Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа * Частые инфекционные заболевания, в т.ч. воспаление легких (пневмонии) * Истончение костей с переломами (патологические переломы) * Анемия, требующая переливания крови ## Прогноз при миеломной болезни При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше 60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза). Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 — как минимум 5 лет, 33 из 100 — как минимум 10 лет. ## Причины смерти при миеломной болезни Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей, тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии. ## Питание при миеломной болезни Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов и готовых полуфабрикатов. Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава). В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту. Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.

Читать еще:  Можно ли обойтись без химиотерапии

Поражения почек при множественной миеломе

Легкая степень почечной недостаточности, оцениваемая как снижение СКФ ниже 60 мл/мин/1,73 м 2 , обнаруживается у 20% больных миеломой на этапе диагноза и примерно у половины больных в ходе миеломной болезни. Причины поражения почек комплексные и включают дегидратацию, гиперкальциемию, инфекции, воздействие нефротоксических лекарств, в частности, прием больших доз НПВС для купирования болевого синдрома. Наиболее характерно для миеломы обнаружение тубулоинтерстициального повреждения почек, известного как цилиндровая нефропатия, которая является прямым следствием повышенного содержания свободных легких цепей иммуноглоублинов в сыворотке. Клетки канальцевого эрителия повреждаются и атрофируются из-за усиленного «переноса» свободных цепей из просвета канальцев в интерстиций. На фоне обезвоживания может развится синдром острой почечной недостаточности, обусловленный нарушением кровотока и канальциевыми нарушениями. В интерстиции развивается процесс воспаления с итоговым тубуло-интерстициальным фиброзом, приводящим к почечной недостаточности. Более того, невыведенные почками моноклональные легкие цепи могут откладываться в почках, сердце, печени, тонком кишечнике, нервных стволах, приводя к развитию первичного амилоидоза (AL-амилоида) или болезни отложения легких цепей (light-chain deposition disease — LCDD англ).

Больные с почечной недостаточностью при множественной миеломе имеют повышенное отношение концентраций каппа/лямбда даже при отсутствии доказательств моноклональной гаммапатии. Причина состоит в нарушении выделения легких цепей. У здоровых людей очищение крови от легких цепей осуществляется почками. Каппа цепи являются мономерными и быстрее покидают кровь сравнительно с лямбда цепями, что доказывается каппа/лямбда отношением в среднем 0.6 у лиц без поражения почек. У больных с почечной недостаточностью основной системой очищения становится ретикуло-эндотелиальная система, полупериод жизни каппа цепей из-за этого удлиняется. Отношение каппа/лямбда оказывается при почечной недостаточности равным в среднем 1.8. Свободные легкие цепи иммуноглоублинов в сыворотке имеют высокую чувствительность и специфичность для диагностики множественной миеломы при почечной недостаточности.

Читать еще:  Метастазы саркомы в легкие, как облегчить дыхание

Для диагностки почечной недостаточности требуется определение концентарции креатинина в сыворотке, мочевины в сыворотке, калия, натрия, хлора в сыворотке, ионизированного кальция и оценка скорости клубочковой фильтрации по формуле MDRD или CKD-EPI. Также рекомендуется измерение общего белка в сыворотке и концентрации альбумина в сыворотке.

У больных с неселективной протеинурией или селективной альбуминурией требуется исключить наличие амилоидоза , для чего показана биопсия почки или подкожного жира с окраской на Конго-Рот. У больных с протеинурией свободных легких цепей (белка Бенс-Джонса) биопсия жира не обязательна, поскольку в этом случае диагноз миеломного повреждения почек не вызывает сомнений и требует планирования терпии основного заболевания..

Наличие легких цепей в моче при миеломной болени может вызвать нарушение функции почек, известное как вторичный синдром Фанкони. Он обусловлен недостаточностью реабсорбционной способности проксимальных канальцев, что проявляется глюкозурией, аминоацидурией, гипофосфатемией и гипоурикемией.

Миеломная болезнь (множественная миелома)

Статья проверена врачом-гематологом, онкогематологом Дайлидите В.В., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

В Клиническом госпитале на Яузе диагностика миеломной болезни (множественной миеломы) проводится с помощью лабораторных методов исследования (общий анализ крови, миелограмма, иммунохимический анализ), рентгенографии костей, изучения костного мозга, УЗИ органов брюшной полости и малого таза. Схема лечения миеломной болезни подбирается индивидуально для конкретного пациента с учётом особенностей каждого случая.

О развитии патологии

Миеломная болезнь (МБ) это злокачественное заболевание кроветворной системы, связанное с бесконтрольным размножением в костном мозге плазматических клеток — B-лимфоцитов и выделением ими иммуноглобулинов (антител) определенного вида. Антитела атакуют клетки собственного организма, что вызывает нарушение работы разных органов и систем, а также снижает иммунитет.

Первые клинические проявления миеломной болезни — частые инфекции, астения, снижение работоспособности часто связаны именно с проявлениями недостаточной иммунной защиты.

Множественная миелома занимает 2 место в рейтинге распространенности опухолей кроветворной системы. Подвержены заболеванию лица пожилого возраста, чаще мужчины. Причина развития МБ до конца не ясна. Считается, что в её развитии играют роль наследственность, лучевое воздействие, перенесенные вирусные инфекции, интоксикации.

Клиническая картина

Пациенты с миеломной болезнью могут предъявлять жалобы на:

  • неприятные ощущения или боли в костях, позвоночнике, за грудиной;
  • частые ОРВИ и другие инфекционные заболевания;
  • головокружение, частые головные боли;
  • нарушения зрения;
  • одышку при нормальной или небольшой физической нагрузке;
  • сердцебиение, общую слабость;
  • повышенную утомляемость, астению, снижение веса;
  • носовые кровотечения;
  • беспричинную лихорадку;
  • нарушения мочеиспускания;
  • спонтанные переломы костей.

Диагностика миеломной болезни

Для верификации множественного миеломатоза в Клиническом госпитале на Яузе применяют следующие диагностические мероприятия:

  • Лабораторные исследования:
    • Исследование клеток костного мозга (полученного в результате пункции) — миелограмма;
    • Иммунофлюоресцентные способы диагностики патологического белка;
    • Определение количества кальция в плазме;
    • Общий анализ крови;
    • Общий анализ мочи.
    • КТ и рентгенография костей скелета;
    • УЗИ брюшной полости и органов малого таза;
    • ЭКГ;
    • ЭхоКГ.

    В случае необходимости назначаются консультации смежных специалистов (гинеколога, гепатолога, кардиолога, спинального хирурга).

    Диагноз миеломной болезни считается подтвержденным при наличии у пациента двух критериев из классической триады миеломатоза:

    • В пунктате костного мозга диагностировано более 10% плазматических клеток;
    • В результате электрофореза белков плазмы крови или мочи обнаружен сывороточный или мочевой М-компонент;
    • Подтвержденный лабораторно и инструментально остеолиз (очаговое разрушение) костей.

    Лечение миеломной болезни

    Терапия данной патологии в Клиническом госпитале на Яузе разрабатывается индивидуально для каждого пациента и включает:

    • Химиотерапию — основной вид лечения. Современная медицина предлагает различные комбинации химио- и гормонотерапии миеломной болезни. Сначала проводится инъекционная фаза, затем назначается поддерживающая терапия.
    • Режим и диету. Если заболевание выявлено на ранней стадии, ограничений в физической активности и пище нет. При наличии серьезного поражения определенных органов (печень, почки, миокард) назначается щадящий режим и подбирается соответствующая диета.

    Помните: соблюдая рекомендации врача и придерживаясь выбранной схемы лечения миеломной болезни, вы гарантированно улучшите качество своей жизни и замедлите дальнейшее развитие патологии.

    Запишитесь на прием к гематологу Клинического госпиталя на Яузе прямо сейчас!

    Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

    Обслуживание на двух языках: русский, английский.
    Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

    —> Клинический госпиталь на Яузе

    img/logo_txt2.png» alt=»Клинический госпиталь на Яузе» />theme_url>img/logo_txt2.png» alt=»Клинический госпиталь на Яузе» />

    Клинико-морфологические варианты поражения почек при миеломной болезни

    1. Поп В.П., Рукавицын О.А. Множественная миелома и родственные ей заболевания. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.

    2. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловская Н.Л. Нефрология. Клинические рекомендации. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.

    3. Румянцева А.Г., Масчана А.А., Жуковская Е.В. Клинические рекомендации. Детская гематология. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.

    4. Андреева Н.Е., Балакирева Т.В. Парапротеинемические гемобластозы: множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни тяжелых цепей. Воробьев А.И. Руководство по гематологии. Тверь: Триада, 2003:6–23.

    5. Ребров Б.А., Бондарева Е.А. Клинико-патогенетические подходы к диагностике миеломной нефропатии (обзор литературы). Український журнал нефрології та діалізу. 2009;4:41–7.

    6. Обрезан А.Г., Стрельников А.А., Богданов А.Н., Новицкий А.В., Максимов А.А., Печенгская А.В. Миеломная болезнь: трудности диагностики (случай из практики). Медицина. XXI век. 2007;8:54–8.

    7. Козловская Л.В., Рамеев В.В., Когарко И.Н., Гордовская Н.Б., Чеботарева Н.В., Андросова Т.В. и др. Поражения почек, ассоциированные с моноклональной гаммапатией неопределенного значения: клинические формы, механизмы развития, подходы к лечению. Клиническая медицина. 2016;94(12):892–901.

    8. Jain A, Haynes R, Kothari J, Khera A, Soares M, Ramasamy K. Pathophysiology and management of monoclonal gammopathy of renal significance. Blood Adv. 2019;3(15):2409–23.

    9. Hogan JJ, Alexander MP, Leung N. Dysproteinemia and the kidney: Core Curriculum 2019. Am J Kidney Dis. 2019;74(6):822–36.

    10. Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, Landgren O, Blade J, Merlini G, et al. International Myeloma Working Group. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia. 2010;24(6):1121–7.

    11. Рыжко В.В., Бирюкова Л.С., Чавынчак Р.Б., Клодзинский А.А. Почечная недостаточность при множественной миеломе. Обзор литературы и собственные данные. Клиническая онкогематология. 2009;2(4):316–26.

    12. Irish AB, Winearls CG, Littlewood T. Presentation and survival of patients with severe renal failure and myeloma. QJM. 1997;90(12):773–80.

    13. Wu CK, Yang AH, Lai HC, Lin BS. Combined proximal tubulopathy, crystal-storing histiocytosis, and cast nephropathy in a patient with light chain multiple myeloma. BMC Nephrol. 2017;18(1):170.

    14. Leung N, Bridoux F, Hutchison CA, Nasr SH, Cockwell P, Fermand JP, et al. International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Monoclonal gammopathy of renal significance: when MGUS is no longer undetermined or insignificant. Blood. 2012;120(22):4292–5.

    15. Haynes RJ, Read S, Collins GP, Darby SC, Winearls CG. Presentation and survival of patients with severe acute kidney injury and multiple myeloma: A 20-year experience from a single centre. Nephrol Dial Transplant. 2010;25(2):419–26.

    16. Knudsen LM, Hjorth M, Hippe E. Renal failure in multiple myeloma: reversibility and impact on the prognosis. Nordic Myeloma Study Group. Eur J Haematol. 2000;65(3):175–81.

    17. Chan DT, Craig K, Donovan K, Phillips A. Myeloma renal disease: Presentation and outcome. Nephron Clin Pract. 2006;104(3): c126–31.

    18. Nasr SH, Valeri AM, Sethi S, Fidler ME, Cornell LD, Gertz MA, et al. Clinicopathologic correlations in multiple myeloma: A case series of 190 patients with kidney biopsies. Am J Kidney Dis. 2012;59(6):786–94.

    19. Yata T, Miwa T, Araki K, Kida T, Toyooka K, Nishino I, Tatsumi C. A case of systemic AL amyloidosis diagnosed on muscle biopsy. Rinsho Shinkeigaku. 2019;60(1):60–3.

    20. Blancas-Mejía LM, Ramirez-Alvarado M. Systemic amyloidoses. Annu Rev Biochem. 2013;82:745–74.

    21. Audard V, Georges B, Vanhille P, Toly C, Deroure B, Fakhouri F, et al. Renal lesions associated with IgM-secreting monoclonal proliferations: revisiting the disease spectrum. Clin J Am Soc Nephrol. 2008;3(5):1339–49.

    22. Néel A, Perrin F, Decaux O, Dejoie T, Tessoulin B, Halliez M, Mahé B, et al. Long-term outcome of monoclonal (type 1) cryoglobulinemia. Am J Hematol. 2014;89(2):156–61.

    23. Amaador K, Peeters H, Minnema MC, Nguyen TQ, Dendooven A, Vos JMI, et al. Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) histopathologic classification, diagnostic workup, and therapeutic options. Neth J Med. 2019;77(7):243–54.

    24. Kapoulas S, Raptis V, Papaioannou M. New aspects on the pathogenesis of renal disorders related to monoclonal gammopathies. Nephrol Ther. 2015;11(3):135–43.

    25. Sayed RH, Wechalekar AD, Gilbertson JA, Bass P, Mahmood S, Sachchithanantham S, et al. Natural history and outcome of light chain deposition disease. Blood. 2015;126(26):2805–10. 26. Abbott KC, Agodoa LY. Multiple myeloma and light chainassociated nephropathy at end-stage renal disease in the United States: Patient characteristics and survival. Clin Nephrol. 2001;56(3):207–10.

    Для цитирования:

    Фомина Н.В., Уткина Е.В. Клинико-морфологические варианты поражения почек при миеломной болезни. Тихоокеанский медицинский журнал. 2020;(4):29-34. https://doi.org/10.34215/1609-1175-2020-4-29-34

    For citation:

    Fomina N.V., Utkina E.V. Clinical and morphological options of kidney damage in case of myeloma disease. Pacific Medical Journal. 2020;(4):29-34. (In Russ.) https://doi.org/10.34215/1609-1175-2020-4-29-34

    alt=»Creative Commons License» width=»» />
    Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

    голоса
    Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector