Aoasm.ru

Медицинский портал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Эпилепсия, дцп, тетрапарез, псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром. Причины. Симптомы.

Псевдобульбарный паралич (супрануклеарный бульбарный паралич)— синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V,VII, IX, X, XII краниальными нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов. При этом страдают бульбарные функции, преимущественно артикуляция, фонация, глотание и жевание (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но в отличие от бульбарного паралича не наблюдаются атрофии мышц и имеют место рефлексы орального автоматизма: повышенный хоботковый рефлекс; появляется назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (сосательные движения в ответ на штриховое раздражение губ), дистантно-оральные и некоторые другие аналогичные рефлексы, а также патологический смех и плач. Исследование глоточного рефлекса менее информативно.

Основные причины псевдобульбарного паралича:

1. Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты).
2. Перинатальная патология и родовая травма в том числе.
3. Врождённый билатеральный околоводопроводный синдром.
4. Черепно-мозговая травма.
5. Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей.
6. Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапирамидные заболевания.
7. Демиелинизирующие заболевания.
8. Последствия энцефалита или менингита.
9. Множественная или диффузная (глиома) неоплазма.
10. Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»).
11. Другие причины.

Сосудистые заболевания
Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария — самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.

Перинатальная патология и родовая травма
В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.
Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.
Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)
Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

Эпилепсия
Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

Дегенеративные заболевания
Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже — другие экстрапирамидные заболевания.

Читать еще:  Эпилепсия + панические атаки

Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).
В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).

Последствия энцефалита и менингита
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

Множественная или диффузная глиома
Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.
Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия
Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатияс плохим исходом.
Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или «псевдопсевдобульбарным синдромом»). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.

Другие причины псевдобульбарного синдрома
Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома «запертого человека» (окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).
Центральный миелинолиз моста — редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) — состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэффереитация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.

Эпилепсия, дцп, тетрапарез, псевдобульбарный синдром

slide

slide

slide

slide

slide

slide

slide

slide

slide

slide

Вика – первый и долгожданный ребёнок. Беременность протекала хорошо, без осложнений, на плановых УЗИ всё было в порядке. Ровно в срок 40 недель, утром в 9 часов, у мамы отошли воды. Через полчаса она уже была в больнице в родильном отделении. Врач после осмотра сообщил, что роды пройдут через сутки. Схватки шли сильные, интервалом в 2 минуты, но не было раскрытия матки. В этот день, 22 сентября 2015 года, родильное отделение Нефтекамска переезжало на ремонт в другую больницу. Мама Вики была одной из последних рожениц – внимание врачей было занято другим.

Читать еще:  Может ли это быть межреберная невралгия?

Родилась Виктория вечером в 21:45 с весом 3,420 кг и ростом 52 см, вся синяя и не дышала. 12 часов с момента отхода вод дали о себе знать. Мама с дочкой пролежали 5 дней в реанимации. Потом их перевели в детское отделение ещё на три недели. Врачи положительных диагнозов не давали, говорили, что ребёнок очень плохой. Из больницы семья выписалась с удручающим настроением, но желанием бороться.

В 5 месяцев у девочки появились приступы эпилепсии – на победу над ними ушло 3 месяца. Сначала пытались остановить их в Ижевске в детской городской больнице, но не получилось. Затем девочку в срочном порядке госпитализировали в детский центр психоневрологии и эпилептологии РКБ города Уфы, где ей помогли. Пришлось отложить реабилитацию на пару месяцев, чтобы не спровоцировать приступы.

В год Вике поставили целый список диагнозов: ДЦП, спастико-дискишемический тетрапарез, псевдобульбарный синдром, задержка психомоторного развития, симптоматическая эпилепсия, синдром Веста, ремиссия. Девочка не держит голову, не переворачивается, не сидит. В результате сильной гипоксии сильно пострадал головной мозг.

Мама с Викой большую часть времени проводят в больницах, проходят курсы ЛФК, войта-терапии, массажа, остеопатии, пробуют разные методики и подходы. Для этого приходится ездить в крупные города, где расположено большинство медицинских центров. У родителей Вики только одна мечта – чтобы девочка научилась ходить самостоятельно. И для неё они готовы на всё. Папа Вики перешёл на вахтовый метод работы, мама отдаёт все силы занятиям дома и восстановлению дочки. Но семейного дохода по-прежнему не хватает.

Стоимость очередного курса реабилитации, который пройдёт в центре «21 век» (Санкт-Петербург), составила 112 925 рублей.

Ваши добрые сердца подарили Вике долгожданную реабилитацию. Сбор был закрыт за три недели. Огромное спасибо всем неравнодушным людям, которые отозвались на историю Вики и сделали пожертвование. Фонд «Алёша» и семья девочки благодарит вас за подарок малышке. В ближайшее время мы переведем средства на счет клиники и Вика начнет реабилитацию.

Семилетнему Искандеру Трупкулову нужна помощь

Семилетнему Искандеру Трупкулову из села Садовый (Республика Башкортостан, Хайбуллинский район) нужна ваша помощь. Чтобы избавить от серьезных недугов, мальчику нужно 77 635 рублей.

Искандеру поставили следующие диагнозы: порок развития головного мозга, шизэнцефалия. Детский церебральный паралич, спастический тетрапарез тяжелой степени, псевдобульбарный синдром, грубая задержка психоморечевого развития. Симптоматическая эпилепсия с генерализованными приступами.

— Я мама двоих сыновей, Ирандык (10 лет) и Искандер (7лет). Второго сына, как и первого, ждала с нетерпением и даже представить не могла, что могут возникнуть проблемы. Всю беременность была угроза выкидыша, анемия, роды были преждевременные. Ребенок родился маловесным — 2,4 килограмма. С первых дней жизни малыш не был спокойным, но врачи ничего страшного не предвещали. После трех месяцев ребенок сжался, голову практически не держал. Провели обследование, поставили страшный диагноз — ДЦП. Это было непередаваемое состояние отчаяния, – рассказывает мама Розалия Раимова.

Мальчик лечился в Детском центре психоневрологии и эпилептологии в Уфе, прошел курсы остеопатии, иглорефлексотерапии у китайского специалиста в Магнитогорске. Также было неудачное лечение в одном из центров Челябинска, где ребенок сломал правое бедро.

— В пять лет у Искандера появились эпилептические приступы. Эпилептолог, у которого мы наблюдаемся, порекомендовала пройти лечение в Институте медицинских технологий (Москва). Сейчас Искандеру 7 лет. В свои годы он ничего не умеет делать (не сидит, не ходит, голову держит не уверенно, речи нет). Однако у малыша сохранен интеллект. Сын с интересом рассматривает книжки, любить смотреть мультики, тянется к игрушкам. Семья у нас неполная, сама не работаю, доход — пенсия ребенка и алименты. На лечение в Институте медицинских технологий необходимо 77 635 рублей. Я очень прощу всех неравнодушных людей помочь моему малышу, – продолжила Розалия Мидхатовна.

Читать еще:  Мурашки по левой стороне

Необходимая сумма для лечения: 77 635 рублей.

Лечебное учреждение:
ЗАО «Институт медицинских технологий»
Адрес: 121609, г. Москва, ул. Крылатские Холмы, д. 3, кор. 2
Телефоны: (495) 742-4498; (495) 646-0437;
Факс: (495) 416-7404.

Банковские реквизиты:
Благотворительный фонд помощи инвалидам «ЖЕЛАНИЕ»
Расчетный счет: 40703810646000020226
ИНН 5614067990 ОГРН 1145658008726
КПП 561401001 ОКАТО 530001000000
БИК 045354601 Кор. Счет. 30101810600000000601
Отделение №8623/0477 ОАО Сбербанк России
Назначение платежа — благотворительное пожертвование.

SMS на номер 3443 с текстом: ЖЕЛАНИЕ пробел «сумма пожертвования». Услуга доступна для абонентов «Билайн», «МТС», «Мегафон».

Документальные отзывы

Соня О.

Резидуально-органическое поражение ЦНС: ДЦП, гиперкинетически- атоническая форма с умеренным нарушением функции опоры и передвижения, задержка психо-речевого развития с легким снижением мнестических функций, системное недоразвитие речи.

  • ФИО: Костя И.
  • Возраст: 5.5
  • Место регистрации: г. Новосибирск
  • Месяц: Июнь
  • Год: 2018

Таисия З

Резидуально-органическое поражение ЦНС: задержка психо-речевого развития с легкими интеллектуальными и эмоционально — волевыми нарушениями, дизартрия. Легкое расстройство поведения аутистического спектра.

  • ФИО: Таисия З
  • Возраст: 8 лет
  • Место регистрации: г. Ярославль
  • Месяц: Май
  • Год: 2018

Максим Т

Максим Т

Резидуально-органическое поражение ЦНС: задержка психо-речевого развития с легкими интеллектуальными и эмоционально — волевыми нарушениями. Выраженное расстройство экспрессивной речи. Расстройство поведения аутистического спектра.

  • ФИО: Максим Т
  • Возраст: 5 лет
  • Место регистрации: г. Керчь
  • Месяц: Апрель
  • Год: 2018

Егор П

Егор П

Резидуально-органическое поражение ЦНС: задержка психо-речевого развития с интеллектуальными и эмоционально — волевыми нарушениями. Выраженное расстройство экспрессивной речи. Расстройство поведения аутистического спектра.

  • ФИО: Егор П
  • Возраст: 7 лет
  • Место регистрации: Челябинская обл., г. Магнитогорск
  • Месяц: Апрель
  • Год: 2018

Михаил П

Михаил П

Резидуально-органическое поражение ЦНС: задержка психо-речевого развития с интеллектуальными и эмоционально — волевыми нарушениями. Расстройство поведения аутистического спектра. Системное недоразвитие речи. Энурез.

  • ФИО: Михаил П
  • Возраст: 11
  • Место регистрации: г. Ростов-на-Дону
  • Месяц: Апрель
  • Год: 2018

Евгений К

Евгений К

  • ФИО: Евгений К.
  • Возраст: 8 лет
  • Место регистрации: Иркутская область
  • Месяц: Март
  • Год: 2018

Бакытджан О

Бакытджан О

  • ФИО: Бакытджан О.
  • Возраст: 11 лет
  • Место регистрации: Казахстан, г.Экибастуз
  • Месяц: Март
  • Год: 2018

Алина Б

  • ФИО: Алина Б
  • Возраст: 6 лет
  • Место регистрации: Краснодарский край, г. Крымск
  • Месяц: Февраль
  • Год: 2018

Абдуррахман Г

Абдуррахман Г

  • ФИО: Абдуррахман Г.
  • Возраст: 8 лет
  • Место регистрации: республика Ингушетия
  • Месяц: Февраль
  • Год: 2018

Микаэла Е

Микаэла Е

  • ФИО: Микаэла Е.
  • Возраст: 1 год 3 месяца
  • Место регистрации: Краснодарский край, г. Краснодар
  • Месяц: Февраль
  • Год: 2018

Даниил У

Даниил У

  • ФИО: Даниил У
  • Возраст: 7 лет
  • Место регистрации: Липецкая обл.
  • Месяц: Декабрь
  • Год: 2017

Иван С

Иван С

  • ФИО: Иван С
  • Возраст: 6 лет
  • Место регистрации: Южно-Сахалинск
  • Месяц: Декабрь
  • Год: 2017

Костя П

Костя П

  • ФИО: Костя П
  • Возраст: 6 лет
  • Место регистрации: г. Новороссийск
  • Месяц: Ноябрь
  • Год: 2017

Алина Х

Алина Х

  • ФИО: Алина Х
  • Возраст: 7 лет
  • Место регистрации: г. Ульяновск
  • Месяц: Сентябрь
  • Год: 2017

Виктория Х

Виктория Х

  • ФИО: Виктория Х
  • Возраст: 9 лет
  • Место регистрации: Краснодарский край, г.Анапа
  • Месяц: Сентябрь
  • Год: 2017

Андрей Р

Андрей Р

  • ФИО: Андрей Р
  • Возраст: 6 лет
  • Место регистрации: Казахстан, г. Аксу
  • Месяц: Сентябрь
  • Год: 2017

Виктор Ф

Виктор Ф

  • ФИО: Виктор Ф
  • Возраст: 5 лет
  • Место регистрации: Краснодарский край, Анапский район
  • Месяц: Август
  • Год: 2017

Виктория С

Виктория С

  • ФИО: Виктория С
  • Возраст: 31
  • Место регистрации: г. Геленджик
  • Месяц: Август
  • Год: 2017

Михаил М

Михаил М

  • ФИО: Михаил М
  • Возраст: 6 лет
  • Место регистрации: г. Чита
  • Месяц: Август
  • Год: 2017

Денис М

Денис М

  • ФИО: Денис М
  • Возраст: 6 лет
  • Место регистрации: Краснодарский край
  • Месяц: Июль
  • Год: 2017

Вика Ц

Вика Ц

  • ФИО: Вика Ц
  • Возраст: 11 лет
  • Место регистрации: г.Ульяновск
  • Месяц: Июль
  • Год: 2017

Артем С

Артем С

  • ФИО: Артем С
  • Возраст: 17 лет
  • Место регистрации: Ростовская обл
  • Месяц: Июль
  • Год: 2017

Арина М

Арина М

  • ФИО: Арина М.
  • Возраст: 11 лет
  • Место регистрации: Ярославская обл.
  • Месяц: Июль
  • Год: 2017

Михаил Ю. 10 лет (г.Кемерово)

Михаил Ю. 10 лет (г.Кемерово)

Диагноз Задержка психо-речевого развития. Дизартрия

  • ФИО: Михаил Ю.
  • Возраст: 10 лет
  • Место регистрации: г.Кемерово
  • Месяц: Ноябрь
  • Год: 2016

Костя П

Костя П

Диагноз: Задержка психо-речевого развития. Дизартрия.
При поступлении предъявлял жалобы на задержку психо-речевого развития, нарушение речи –отдельные слова, короткие предложения, диалога нет, эхолалию.

После проведенного комплексного лечения улучшился визуальный контакт, появились новые слова, фразовая речь, стал задавать вопросы.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector