Микроаденома гипофиза и киста шишковидной железы

Пинеалома

Пинеалома — опухоль головного мозга, исходящая из шишковидного тела. Это гетерогенная группа новообразований, локализующихся в пинеальной области (задние отделы III желудочка, область цистерны четверохолмия) и имеющих различное происхождение. Развитие пинеаломы может быть связано с опухолевой трансформацией пинеалоцитов, астроцитов или гоноцитов [2] [3] . Опухоль, развившаяся из пинеалоцитов, в зависимости от степени дифференцировки носит название пинеоцитома, пинеальная паренхиматозная опухоль промежуточной дифференцировки, пинеобластома. Опухоли астроцитарного происхождения имеют типичное строение. Наиболее характерным для астроцитомы является медленный, инфильтративный рост.

Пинеобластому удаляют хирургическим путём. При подозрении на опухоль проводят биопсию [4] .

Содержание

Классификация [ править | править код ]

• Пинеоцитома(WHO grade I) — хорошо дифференцированная опухоль. Составляет 20% всех опухолей эпифиза. Поражает как правило взрослых, средний возраст при постановке диагноза 43 года, но может возникнуть в любом возрасте. Чаще болеют женщины, отношение мужчин к женщинам 0.6:1. Представляет собой хорошо отграниченную солидную массу, не имеющую тенденции к инфильтративному росту. Прогноз после хирургического лечения благоприятный.
• Пинеальная паренхиматозная опухоль промежуточной дифференцировки(WHO grade II-III) — по степени дифференцировки является промежуточной опухолью между пинеоцитомой и пинеобластомой. Составляет примерно 45% всех опухолей эпифиза. Встечается в любом возрасте, средний возраст при постановке диагноза 41 год. Может рецидивировать после хирургического удаления (примерно в 22% случаев), имеет тенденцию к краниоспинальному распространению (около 15% случаев).
• Пинеобластома(WHO grade IV) — низкодифференцированная опухоль. Составляет 35% всех опухолей эпифиза. Чаще встречается в возрасте до 20 лет (средний возраст 17,8 лет). Немного больше распространена среди женщин — отношение мужчин к женщинам 0.7:1. Обладает инвазивным ростом, инфильтрирует окружающие эпифиз структуры. Пятилетняя выживаемость пациентов варьирует от 10% до 81%.

Симптомы [ править | править код ]

Симптомы опухоли обусловлены её расположением. Наиболее частыми симптомами являются головные боли, тошнота и рвота. Они обусловлены повышением внутричерепного давления вызванного обструктивной гидроцефалией, которая возникает при сдавлении опухолевой массой водопровода мозга и нарушением циркуляции спинномозговой жидкости.

Компрессия верхнего двухолмия опухолью приводит к синдрому Парино — невозможности вертикальных движений глаз, небольшой дилатации зрачка. Возможно развитие отёка соска зрительного нерва

Могут наблюдаться симптомы, связанные с поражением других структур ствола мозга и мозжечка: головокружение, тремор, нистагм.

Морфология [ править | править код ]

Пинеоцитомы макроскопически представляют собой хорошо отграниченные образования серовато-коричневого цвета, гомогенные или гранулярные на разрезе. Микроскопически состоят из относительно небольших мономорфных клеток похожих на пинеалоциты. Паттерн роста листовидный, часто с образованием пинеоцитоматозных розеток. Ядра круглые или овальные. Фигуры митоза редки (менее 1 на 10 полей зрения).

Пинеальные паренхиматозные опухоли промежуточной дифференцировки макроскопически неотличимы от пинеоцитом. Микроскопически выделяется два паттерна роста: диффузный и дольчатый. Ядра круглые с легкой или умеренной атипией и гранулярным хроматином (так называемый хроматин по типу «соли и перца»). Митотическая активность слабая или умеренная

Пинеобластомы при макроскопическом исследовании не имеют четких границ, характеризуются инвазивным, инфильтрирующим ростом. Консистенция мягкая, хрупкая, цвет розово-серый, часто с некрозами. Микроскопически опухоль обладает высокой клеточностью, представлена листами плотно расположенных небольших клеток. Ядра неправильной формы, гиперхроматичные, ядерно-цитоплазматическое отношение высокое. Розетки редки, но могут наблюдаться розетки Гомера Райта и розетки Флекснера-Винтерштайнера. Появление розеток Флекснера-Винтерштайнера говорит о ретинобластной дифференцировке опухоли. Митотическая активность высокая.

Лечение [ править | править код ]

Основой лечения опухолей пинеальной области является хирургическое вмешательство — удаление опухоли. После операции проводят радиотерапию, в случае развития гидроцефалии делают вентрикуло–перитонеальное шунтирование [5] .

Киста шишковидной железы

Кисты шишковидной железы (эпифиза) встречаются часто, протекают бессимптомно, и в большинстве случаев являются случайной находкой. Кисты, особенно большие и нетипично выглядящие, сложно отличить от кистозных опухолей, вследствие чего пациенты с подозрительными изменениями должны подвергаться длительному наблюдению. На КТ или МРТ киста шишковидной железы выглядит как однокамерное жидкостное образование с плотностью ликвора или с интенсивностью сигнала, как у ликвора. Периферическое контрастное усиление типично для большей части кист, кальцинаты в виде «ободка» обнаруживаются в 25% случаев.

Сделать МРТ шишковидной железы в Санкт-Петербурге

Причины кисты шишковидной железы?

Причины возникновения кисты шишковидной железы точно не известны. Она представляет собой врожденное состояние или может быть обусловлена нарушениями гормонального баланса.

Распространенность кисты шишковидной железы

Кистозная трансформация шишковидной железы обычно обнаруживается у молодых взрослых людей 20–30 лет, в три раза чаще у женщин. Как случайная находка кисты выявляются на МРТ головного мозга в 5% случаев и в 20–40% случаев при посмертном исследовании. В одном из исследований с использованием высокоразрешающей МРТ головного мозга бессимптомные кисты шишковидной железы были выявлены у 23% здоровых людей.

Симптомы кисты шишковидной железы

Подавляющее большинство кист шишковидной железы имеют малые размеры (в 80% случаев меньше 1 см) и характеризуются бессимптомным течением. Кисты, обуславливающие симптоматику, преимущественно возникают у женщин во второй половине жизни. Кисты большего размера могут обуславливать объемное воздействие на пластинку четверохолмия, приводя к сдавлению верхнего двухолмия и возникновению синдрома Парино. При сдавлении водопровода мозга, расположенным между третьим и четвертым желудочком, возможно развитие обструктивной гидроцефалии. Редко, в случае кровоизлияния в кисту, она может быстро увеличиваться в размерах. Это состояние называется апоплексией кисты шишковидного тела.

Киста шишковидной железы может обуславливать головную боль, нарушения зрения, невозможность перевести взгляд кверху или книзу. Редкие симптомы: атаксия, эмоциональные расстройства, нарушения мыслительной деятельности, головокружение, нарушения сна, тошнота, гормональный дисбаланс (раннее половое созревание, вторичный паркинсонизм).

Строение

Стенка кисты шишковидной железы состоит из трех концентрических слоев:

• Внутренний слой представлен фибриллярной глиальной тканью, часто с включениями гемосидерина
• Средний слой представляет собой паренхиму шишковидной железы с обызвествлениями или без таковых
• Тонкий наружный слой состоит из соединительной (фиброзной) ткани

Предполагается, что в образовании кист играют роль гормональные изменения, поскольку они чаще всего обнаруживаются у молодых женщин. С возрастом кисты вначале увеличиваются в размерах, а затем «сморщиваются». У мужчин эти образования остаются в стабильном состоянии длительное время. Кисты обычно содержат белковую жидкость, которая отличается от ликвора на томограммах; иногда в них обнаруживается кровь. Стенки кисты интенсивно накапливают контраст.

Как выглядит киста шишковидной железы на КТ и МРТ?

При компьютерной томографии визуализируется объемное образование с плотностью жидкости, с четко очерченными краями, и периферическими кальцинатами, обнаруживаемыми у 25% пациентов. Во многих случаях также наблюдается периферическое накопление контраста в кисте в виде тонкого и ровного «ободка». Киста нарушает ход внутренних вен мозга, смещает их кверху.

Киста шишковидной железы с типичным гиперинтенсивным сигналом на МРТ (Т2 ВИ) (отмечена синей стрелкой). Слева: аксиальная томограмма, справа – сагиттальная

На МРТ наблюдаются следующие признаки:

• Типичный изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с паренхимой головного мозга
• В 55–60% случаев гиперинтенсивный сигнал по сравнению с ликвором
• Сигнал обычно однородный

• Сигнал высокой интенсивности
• Обычно слегка менее интенсивный по сравнению с ликвором

• Сигнал высокой интенсивности, который часто не подавляется полностью

• Рестрикция диффузии отсутствует

• Примерно 60% кист накапливают контраст
• Накопление контраста в большинстве случаев происходит в виде тонкого (меньше 2 мм) и ровного «ободка» (полного или неполного)
• Возможно диффузное контрастное усиление жидкостного содержимого кисты препаратами на основе гадолиния в отсроченной фазе (60–90 минут), вследствие чего киста становится похожей на солидное объемное образование
• Редко может обнаруживаться нетипичное узловое контрастное усиление, также могут определяться признаки кровоизлияния в кисту

Как отличить кисту шишковидной железы от опухоли?

Кисту шишковидной железы, особенно в случае узлового контрастного усиления, невозможно отличить кистозной пинеоцитомы только на основании методов визуализации. В области шишковидного тела могут возникать также другие образования: папиллярная опухоль, герминома, эмбриональный рак, хориокарцинома, тератома, эпидермоидная киста, арахноидальная киста, аневризма вены Галена, метастазы.

Несмотря на то, что подобные случаи возникают редко, всегда лучше показать результаты исследования опытному нейрорадиологу. Перепроверка снимков КТ или МРТ поможет точнее разобраться в вопросе, есть ли подозрения на опухоль. Сегодня это можно сделать дистанционно, воспользовавшись сервисами Второго медицинского мнения, такими как Национальная телерадиологическая сеть.

Лечение кисты шишковидной железы

Практически во всех случаях необходимость в лечении отсутствует; в большей части случаев маленькие кисты не требуют контрольных исследований. В зависимости от размера и локализации кисты, а также симптоматики, лечение может заключаться в стереотаксическом удалении кисты, аспирации ее содержимого, создании сообщения с ликворными пространствами, шунтировании. В случае рецидива кисты после лечения возможна лучевая терапия.

Сделать МРТ шишковидной железы в Санкт-Петербурге

Прогноз

В большинстве случаев долговременный прогноз благоприятный. В одном из исследований, в котором приняли участие 32 человека, наблюдаемые в течение от 6 месяцев до 9 лет, увеличение размеров кист произошло у трех из них, размеры 75% кист остались теми же или уменьшились. Следовательно, кисты шишковидной железы без атипичных признаков не требуют выполнения КТ и МРТ с целью контроля; пациенты наблюдаются клинически. Пациенты с кистами размером 10–12 мм из-за сходства с кистозной пинеоцитомой должны наблюдаться на МРТ.

Опухоли шишковидной железы

«Опухоль считается очень редкой (встречается всего у 2% пациентов), но среди детей она не является редким явлением (7% внутричерепных новообразований), которое чаще всего грозит с 9 до 19 лет. Из-за своей локализации опухоль не всегда может быть удалена, поэтому на помощь приходит лучевая терапия, которую в нашем заведении мы реализуем с бережным отношением к окружающим тканям и органам».

Что такое опухоль шишковидной железы?

Опухоль шишковидной железы — новообразование в области шишковидного тела, которое может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Шишковидная железа — орган, выполняющий эндокринные функции организма. Располагается в центре головного мозга между полушариями, выше заднего среднего мозга. Железа состоит из пиноцитов и светочувствительных клеток сетчатки.

Новообразование шишковидной железы независимо от злокачественного или доброкачественного характера требует немедленной реакции. Постепенно растущая опухоль оказывает давление на структуры головного мозга, нарушает естественные процессы, нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости.

Точных причин и факторов риска, которые провоцируют развитие опухоли эпифиза в медицинской практике, не выявлено. Но известно, что на образование герминомы может влиять высокая концентрация канцерогенных веществ и инфекционные поражения.

Виды опухолей шишковидной железы:

• Герминома. Злокачественная опухоль, которая локализуется в углубленных структурах мозга. Является самым распространенным видом опухолей шишковидной железы, встречается в 70% среди всех опухолей эпифиза. Часто герминома имеет множественный характер. Опухоль развивается в период от 10 до 18 лет, что свидетельствует о нарушениях во время эмбрионального развития. Явных причин образования герминомы не выявлено, но установлено что причиной нарушений эмбрионального развития могут быть перенесенные инфекционные заболевания матери в период вынашивания, контакт с канцерогенными веществами.
• Пинеалома. Опухоль головного мозга, которая возникает в шишковидном теле. Встречается в подростковом возрасте, преимущественно поражает особей мужского пола. Пинеалома развивается в заднем отделе третьего желудочка, имеет узловую форму, плотную консистенцию и серый оттенок. Симптомы пинеаломы проявляются не сразу, что затрудняет своевременную диагностику. Может иметь доброкачественную форму (пинеоцитома) и злокачественную форму — пинеобластома. Злокачественная опухоль отличается агрессивным ростом, быстрым распространением на окружающие ткани. Пинеалома удаляется хирургическим путем, поддается лечению лучевой и химиотерапией.
• Глиома. Диагностируется в 25% случаев рака шишковидной железы. Опухоль образуется из глиальных клеток эпифизарной области. Склонность к множественным метастазам не наблюдается.

Симптомы опухоли шишковидной железы

Признаки опухоли эпифиза зависят от места локализации, а также структур головного мозга, поддающихся давлению растущей опухоли.

Основные признаки опухоли эпифиза:

• Резко возникающие головные боли (любого характера), которые, как правило, не снимаются приемом обезболивающих препаратов.
• Тошнота, рвота, которая не облегчает состояние и возникает из-за повышенного внутричерепного давления.
• Беспричинная утомляемость, слабость в мышцах.
• Нарушение координации движений (проблемы с равновесием, нарушение походки).
• Сонливость.
• Нарушение речи.
• Проблемы с мелкой моторикой рук, изменение почерка.
• Нарушение зрительных функций (потеря остроты зрения, светочувствительность, офтальмоплегия, парез взора вверх или вниз).
• Провалы в памяти, трудности с запоминанием, нарушение концентрации внимания.
• Потеря остроты слуха.

У большинства пациентов подросткового возраста наблюдается раннее половое созревание. Нарушение происходит из-за сдавливания или разрушения клеток эпифиза растущей опухолью. При прорастании злокачественной опухоли в базальные ядра могут возникать нейролептические экстрапирамидные расстройства.

Диагностика опухоли шишковидной железы

Опухоли шишковидного тела тяжело поддаются своевременной диагностике из-за размытости симптомов и их постепенного нарастания. Первичным этапом является обследование у невролога с прохождением тестов и процедур на проверку рефлексов, кожной чувствительности и оценку движений конечностей. При нарушениях остроты зрения и развитии аномалий (парез взора вверх-вниз, отек дисков зрительных нервов) назначается консультация у офтальмолога.

Технические методы диагностики опухоли эпифиза:

• Электронейрография. Исследование для определения скорости проведения электрического импульса по нервам. Электронейрография отображает состояние периферических нервов, степень их поражения, распространенность и тип течения патологического процесса. Проведение манипуляции требует предварительной подготовки: перед ЭНГ нельзя принимать успокаивающие медикаменты, курить и пить напитки, содержащие кофеин.
• Компьютерная томография. КТ является современным методом визуализации опухолей и патологических процессов в организме. При помощи рентгеновских лучей происходит послойное сканирование исследуемого участка. Процедура позволяет оценить анатомические и физиологические особенности мозга, результативно обнаруживает опухоли.
• Магнитно-резонансная томография. МРТ указывает на патологические изменения и степень деформации тканей. Изображения трехмерной плоскости позволяют обнаружить даже узловые новообразования минимального размера.
• Электромиография. Проводится с целью изучения функционального состояния возбудимых тканей нервов. Электромиография позволяет определить степень поражения нервов, наличие патологий двигательного нейрона.
• Эхоэнцефалоскопия. ЭхоЭс является ультразвуковым методом исследования, позволяющим оценить наличие патологического процесса в веществе мозга.
• Люмбальная пункция. Проводится с целью получения фрагментов цереброспинальной жидкости. При лабораторном исследовании образцов могут быть обнаружены атипичные клетки, свидетельствующие о злокачественном новообразовании.

Лечение

Выбор метода лечения онкологии шишковидной железы требует тщательного исследования из-за гистологической разновидности опухолей эпифиза, их расположения и взаимодействия с мозговым стволом.

При опухолях шишковидного тела применяют привычные методы лечения онкологических заболеваний: оперативное вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. В некоторых клинических ситуациях для максимальной эффективности допускается комбинация методов.

Аденомы гипофза

Аденома гипофиза (АГ) – это доброкачественное новообразование передней доли гипофиза (аденогипофиза).

По гормональной продукции АГ подразделяют на активные и неактивные (не продуцирующие гормоны гипофиза). Среди гормонально активных АГ выделяют основные 4 типа: пролактин-секретирующие (пролактиномы), сомотртропин-секретирующие (соматотропиномы), АКТГ-секретирующие (кортикотропиномы) и ТТГ-секретирующие АГ. Встречаются также гонадотропин-секретирующие АГ, однако ввиду стертой клинической картины, данный вид АГ чаще относят к группе гормонально неактивных аденом.

• снижение остроты зрения;
• выпадение полей зрения;
• косоглазие (возникает редко).

Диагноз АГ устанавливают на основании клинической картины (проявлений) заболевания, данных МРТ головного мозга и исследования гормонального профиля пациента. Последовательность обследования обычно зависит от того, к специалисту какого профиля больной обратился. Если пациентка обращается к гинекологу или эндокринологу, обследование начинают с лабораторных исследований функций гипофиза и желез внутренней секреции, если пациенты обращаются к неврологу или нейрохирургу, первым методом обычно становится МРТ головного мозга. Но, независимо от последовательности обследования, необходимым является совместная лучевая (МРТ) и лабораторная диагностика.

МРТ головного мозга необходимо выполнять с контрастным усилением (гадолинием, магневистом) на аппарате мощностью 1,0 Тесла и более. При выявлении «объемного образования хиазмально-селлярной области», «аденомы гипофиза», «опухоли гипофиза», «краниофарингиомы», «кисты кармана Ратке» и др. следует обратиться за консультацией к нейрохирургу.

Лабораторная диагностика. При подозрении на аденому гипофиза последующее обследование включает исследование гормонального профиля больного для установления типа аденомы (ее гормональной активности). Для этого больной утром натощак сдает кровь на тропные гормоны гипофиза и гормоны периферических желез: ПРЛ, СТГ, ИФР-1, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, Т3 и Т4 свободные, эстрадиол, тестостерон.

После того, как по данным МРТ и лабораторных анализов установлен диагноз аденомы гипофиза, требуется консультация нейрохирурга, эндокринолога и в некоторых случаях – офтальмолога для определения вовлеченности зрительных и глазодвигательных нервов и уточнения необходимости проведения хирургического лечения.

• краниофарингиома;
• менингиома бугорка;
• киста кармана Ратке;
• пустое турецкое седло;
• дермоидная киста;
• глиома зрительных нервов.

• Приблизительно 90% АГ могут быть удалены трансназальным доступом с использованием видеоэндоскопической техники (рис. 2, 4). При выполнении повторных операций и для удаления аденом может быть использована система интраопрационной безрамной нейронавигации (рис. 3), позволяющая осуществить наиболее точный подход к опухоли.
• Реабилитационный период после операции занимает минимальное количество времени. Одни сутки больные наблюдаются в отделении нейрореанимации, на следующий день переводятся в нейрохирургическое отделение и практически сразу возвращаются к привычной ежедневной активности. Пациенты выписываются из стационара на 5-7 сутки после операции.

АГ, не вызывающие неврологических и гормональных расстройств, обычно требуют наблюдения и обследования в динамике (раз в 6-12 месяцев).

Следует помнить, что только специалист (нейрохирург, эндокринолог) на основании клинических проявлений и результатов обследования может принимать решение о необходимости проведения хирургического или медикаментозного лечения, его продолжительности, либо последующего наблюдения для контроля роста опухоли.

Избыточная продукция пролактина в первую очередь нарушает работу репродуктивной системы мужчин и женщин.

• снижение либидо и потенции;
• бесплодие;
• уменьшение выраженности вторичных половых признаков;
• гинекомастия;
• выделение молозива из сосков;
• ожирение по женскому типу.

• нарушение менструального цикла;
• бесплодие;
• выделение молока и молозива из сосков;
• снижение либидо, ослабление или отсутствие оргазма;
• повышенное оволосение по мужскому типу.

Появление соматотропиномы приводит к тяжелому системному заболеванию – акромегалии, при котором поражаются костно-мышечная, сердечно-сосудистая, и система органов дыхания. Повышенный уровень гормона роста (СТГ) в крови приводит к выработке ростовых факторов в печени, костной и хрящевой тканях. В костях и хрящах наблюдается повышенная продукция коллагена, обуславливающая местный пролиферативный процесс, результатом которого становятся типичные проявления акромегалии, заключающиеся в росте и утолщении костей, хрящей и мягких тканей.