54. Впс: стеноз легочной артерии

54. Впс: стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного ацианотического типа. Он встречается в 2,5—3% случаев врожденных аномалий сердца.

Изолированный стеноз легочной артерии наблюдается в нескольких анатомических вариантах.

• Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии, при котором створки клапанов деформированы, куполообразно выбухают во время систолы и создают препятствия оттоку крови. Они утолщаются, образуя диафрагму с эксцентрично расположенным отверстием. Межжелудочковая перегородка морфологически не изменена.

• Реже встречаются изолированный подклапанный или надклапанный стеноз легочной артерии. При подклапанном стенозе препятствие оттоку крови из правого желудочка создается мышечными или фиброзными элементами его выходного отдела. Участок стеноза может локализоваться в непосредственной близости к клапанам легочной артерии или существенно ниже их.

Нарушения гемодинамики при стенозе легочной артерии связаны с затруднением выхода крови из правого желудочка в легочную артерию. Это ведет к расширению полости правого желудочка. Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию у новорожденных детей приводит к увеличению систолического давления и расширению правого желудочка. Степень его дилатации зависит от размера отверстия клапанного кольца. Давление крови в легочной артерии остается в пределах нормы или несколько снижается. В неонатальном периоде при этом пороке нередко имеется внутрипредсердное сообщение со сбросом крови справа налево. Прогрессирование порока ведет к расширению правого желудочка и его недостаточности.

Клиническая картина изолированного сужения легочной артерии характерна, выраженность ее определяется степенью стеноза легочной артерии.

• Умеренный стеноз легочной артерии клинически не проявляется.

• При выраженном стенозе у новорожденных возникает одышка при физической нагрузке. Перкуторно выявляется увеличение размеров сердца вправо. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум по левому краю грудины с максимумом звучания во втором межреберье. Интенсивность шума пропорциональна степени стеноза. Над легочной артерией имеется ослабление или отсутствие II тона. Над областью проекции клапанов легочной артерии может быть слышен короткий систолический шум изгнания, второй тон сердца раздвоен. При выраженном стенозе у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через открытое овальное отверстие.

Диагностика стеноза легочной артерии.

На электрокардиограмме изменения отсутствуют или появляются признаки систолической перегрузки правого желудочка. Сегмент ST может быть смещен на 2—5 мм ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Т в правых прекордиальных отведениях. Наблюдаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличения полости правого предсердия.

Рентгенологически выявляются постстенотическая дилатация легочной артерии, признаки расширения правого желудочка. Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины право-левого сброса на уровне предсердий. Степень выбухания дуги легочной артерии определяется направлением струи крови и не всегда отражает степень стеноза. Васкуляризация легких может быть уменьшена или не изменена. Отмечается несоответствие степени расширения легочной артерии наличию обедненного или нормального легочного рисунка.

Двухмерная эхокардиография в проекции короткой оси на уровне сосудов позволяет выявить нарушенное открытие клапана, во время систолы створки дугообразно выбухают в просвет сосуда. В масштабе реального времени лоцируется стенозированный клапан легочной артерии куполообразной формы. Доплерэхокардиография позволяет определить выраженное турбулентное течение крови в области клапана легочной артерии.

Осложнения стеноза легочной артерии. У новорожденных детей порок чаще всего осложняется застойной сердечной недостаточностью.

Коррекция стеноза легочной артерии. Дети с незначительным и умеренным стенозом специфического лечения не требуют. В других случаях лечение оперативное. Показанием к операции служат выраженная клиническая симптоматика и прогрессирующее течение заболевания.

ВПС стеноз легочной артерии

Клапан имеет одну створку спереди, другую сзади и две комиссуры, отверстие может располагаться эксцентрично.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Эксцентричность аортальных створок в диастолу.
2. Индекс эксцентричности аортальных створок 1,3.
3. Диастолическое разделение эхосигналов от аортального клапана.
4. Систолическое трепетание створок аортального клапана.
5. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.
6. Пролапс митрального клапана (встречается в 70% случаев).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Одна линия закрытия аортального клапана.
2. Эллипсовидная форма отверстия аортального клапана в фазу неполной систолы.
3. Пролапс аортальных створок в выходной тракт левого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет наличие градиента систолической обструкции.

Дифференциальный диагноз:

1. Клапанный стеноз аорты.
2. Сопутствующая аномалия при многих ВПС: коарктация аорты, ДМЖП.

Аорто-левожелудочковый туннель

Сообщение между аортой и левым желудочком (начинается над устьем правой коронарной артерии, проходит позади инфундибулума правого желудочка через межжелудочковую перегородку и впадает в левый желудочек ниже правой аортальной створки).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация аорты.
2. Диастолическая вибрация передней створки митрального клапана.
3. Диастолическая вибрация межжелудочковой перегородки.
4. Увеличение дистанции между передней стенкой аорты и аортальной створкой в систолу.
5. Объемная перегрузка левого желудочка.
6. Преждевременное закрытие митрального клапана.
7. Задержка открытия митрального клапана.
8. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки (ранне-диастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка.
9. Преждевременное открытие аортального клапана.
10. Преждевременное закрытие аортального клапана.
11. Дилатация левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого синуса Вальсальвы.
2. Визуализация сообщения между аортой и левым желудочком над правой коронарной створкой в продольной проекции левожелудочкового выходного тракта.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Диастолический поток в выходном тракте левого желудочка.
2. Оценка степени регургитации и диастолического давления в левом желудочке как при аортальной недостаточности.

Дифференциальный диагноз:

1. Аортальная недостаточность любой этиологии
2. Аневризма правого синуса Вальсальвы
3. ДМЖП с аортальной недостаточностью.

Врожденная недостаточность аортального клапана

Существуют различные анатомические типы врожденной изолированной недостаточности аортального клапана:
1) врожденный двустворчатый клапан, при котором одна створка больше другой,
2) одностворчатый клапан,
3) врожденная фенестрация аортальных створок,
4) гипоплазия или дисплазия одной из створок клапана и др.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Диастолическая вибрация передней створки митрального клапана
2. Диастолическая вибрация межжелудочковой перегородки
3. Диастолическая вибрация аортальных створок (характерна для перфоративного типа врожденной аортальной недостаточности)
4. Отсутствие полного смыкания створок в диастолу
5. Преждевременное открытие аортального клапана.
6. Преждевременное закрытие аортального клапана.
7. Визуализация эхосигнала от аортального клапана в выходном тракте левого желудочка в диастолу (наблюдается при врожденном двустворчатом и одностворчатом клапане ).
8. Уменьшение величины открытия митрального клапана.
9. Преждевременное закрытие митрального клапана (С точка митрального клапана появляется раньше зубца Q ЭКГ).
10. Задержка открытия митрального клапана.
11. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки (раннедиастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка
12. Дилатация корня аорты.
13. Объемная перегрузка левого желудочка (увеличение КДД,КСД, экскурсии межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Визуализация структуры и количества створок аортального клапана в поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.
2. Отсутствие полного смыкания створок в парастернальной поперечной проекции на уровне магистральных сосудов.
3. Пролапс аортального клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет величину регургитации.

Дифференциальный диагноз:

1. Аортальная недостаточность приобретенная (ревматизм, инфекционный эндокардит).
2. Аортальная недостаточность при синдроме Марфана.
3. Аорто-левожелудочковый туннель.
4. ДМЖП в сочетании с аортальной недостаточностью.

Коарктация аорты

Обычно коарктация локализуется непосредственно за местом отхождения левой подключичной артерии, может быть преддуктальной и постдуктальной (рис.103).

Коарктация аорты
(схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Гипертрофия перегородки и задней стенки левого желудочка.
2. Дилатация левого предсердия.
3. Дилатация корня аорты.
4. Гиперкинезия задней стенки левого желудочка.
5. В-волна митрального клапана (признак высокого конечно-диастолического давления в левом желудочке).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Уменьшение диаметра просвета сосуда дистальнее левой подключичной артерии при визуализации дуги аорты из надключичного доступа.
2. Пре- и постстенотическое расширение аорты.
3. Гипертрофия левого желудочка.
4. Плотный эхосигнал от эндокарда левого желудочка.
5. Выявление сопутствующих аномалий (встречаются в 80% случаев): врожденная аномалия митрального клапана, ОАП, ДМЖП, стеноз аорты.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток за местом сужения.
2. Уточняет пред- и постдуктальный варианты коарктации аорты.
3. Оценка систолической функции левого желудочка.

Дифференциальный диагноз:

1. Надклапанный стеноз аорты.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Двойная дуга аорты

При этом пороке восходящая аорта разделяется на две дуги, которые проходят по обе стороны трахеи и пищевода (рис.104).

Двойная дуга аорты
(схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Объемная перегрузка правых отделов (при выраженных респираторных нарушениях).
2. Дилатация восходящей аорты.
3. Застойная сердечная недостаточность (как результат гипоксемии).

Двухмерная ЭхоКГ:

Непосредственная визуализация сосудистого кольца из надгрудинного доступа, при этом от каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; обычно задняя дуга шире и находится выше левой.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Идентификация систолического потока в передней (левой) и задней (правой) дуге и их слияния в нисходящую аорту.

Изолированный стеноз легочной артерии

1) клапанный;
2) подклапанный;
3) надклапанный варианты изолированного стеноза легочной артерии (ИСЛА).

В 10 % случаев ИСЛА сопутствует ДМПП или открытое овальное окно (триада Фалло).

Клапанный стеноз легочной артерии

Сужение расположено в области клапана, представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием. Клапанное кольцо гипоплазировано (рис.105).

Клапанный стеноз
легочной артерии
(схема).

Одномерная ЭхоКГ:

1. Увеличение диастолической А волны клапана легочной артерии.
2. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
3. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
4. Утолщение створок клапана легочной артерии.
5. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
6. Пролапс трикуспидального клапана.
7. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Выгибание створок клапана легочной артерии в выходной тракт правого желудочка.
2. Постстенотическая дилатация легочной артерии.
3. Гипертрофия правого желудочка.
4. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока над створками клапана легочной артерии свыше 1,1 м/с.
2. Систолический градиент более 3 мм рт. ст.

Дифференциальный диагноз:

1. Стеноз легочной артерии как составной компонент сложного ВПС.
2. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
3. Дефект межпредсердной перегородки.

Выраженный
клапанный стеноз
легочной артерии с
градиентом
86 мм.рт.ст.
ОАП (6,5 мм)
диастолический
левоправый шунт.

Клапанный стеноз
легочной артерии.

Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии

Образован фибромышечным кольцом у места соединения правого желудочка и инфундибулума (рис.109).

Подклапанный стеноз
легочной артерии.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Систолическое трепетание створок клапана легочной артерии.
2. Среднесистолическое прикрытие створок легочной артерии.
3. Исчезновение А волны клапана легочной артерии.
4. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
5. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
6. Утолщение створок клапана легочной артерии.
7. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
8. Пролапс трикуспидального клапана.
9. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация подклапанного сужения. Как правило не наблюдается постстенотической дилатации легочной артерии.
2. Гипертрофия правого желудочка.
3. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока в легочной артерии свыше 1,1 м/с.
2. Градиент систолического давления более 3 мм рт.ст.

Дифференциальный диагноз:

1. Инфундибулярный стеноз часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии.
2. Триада Фалло (сочетание ИСЛА с ДМПП).
3. Тетрада Фалло.

Надклапанный стеноз легочной артерии

Рис.110.
Сужение локализовано над створками, может сочетаться с клапанным стенозом или стенозом ветвей легочной артерии.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
2. Расширение выходного тракта правого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация сужения легочной артерии над створками, обычно типа песочных часов, постстенотическая дилатация.
2. Гипертрофия правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока выше сужения свыше 1,1 м/с.
2. Градиент систолического давления более 3 мм рт. ст.

Идиопатическая дилатация легочной артерии

Врожденное расширение ствола легочной артерии и ее ветвей при отсутствии порока сердца и патологии легких.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Раннее систолическое прикрытие створки клапана легочной артерии.
2. Нормальный эхо-паттерн диастолического движения клапана легочной артерии.
3. Дилатация правого желудочка.
4. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
5. Диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Дилатация ствола легочной артерии при нормальном строении клапана.
2. Отсутствие сопутствующих врожденных аномалий и проявлений легочной гипертензии.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Регургитантный поток под створками легочной артерии из-за относительной недостаточности клапана (обычно не более ++).
2. Отсутствие проявлений высокой легочной гипертензии и лево-правых шунтовых потоков.

Дифференциальная диагностика:

1. Болезнь Марфана.
2. Клапанный стеноз легочной артерии.
3. Высокая легочная гипертензия.
4. Дефект межпредсердной перегородки.
5. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

Аномалия развития створок клапана легочной артерии: гипоплазия, отсутствие одной из створок. Редко бывает в изолированном виде. Обычно сочетается с инфундибулярным стенозом легочной артерии.

Журнал «Здоровье ребенка» 8 (59) 2014

Изолированный стеноз легочной артерии: ранняя неонатальная и постнатальная диагностика, клиническая манифестация, лечение и прогноз

Авторы: Калашникова Е.А., Никитина Н.А. — Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии

Версия для печати

В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе изолированного стеноза легочной артерии — врожденном пороке сердечно-сосудистой системы.

У статті наведено літературні дані щодо частоти, основних клінічних проявів, сучасних методів ранньої неонатальної та постнатальної діагностики, лікування та прогнозу ізольованого стенозу легеневої артерії — природженої аномалії серцево-судинної системи.

The article presents the published data on the prevalence, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of isolated pulmonary artery stenosis — a congenital malformation of cardiovascular system.

стеноз легочной артерии, дети.

стеноз легеневої артерії, діти.

pulmonary artery stenosis, children.

Статья опубликована на с. 49-52

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) — это врожденная аномалия, характеризующаяся наличием обструкции выходного тракта правого желудочка и нарушением путей оттока крови из него в малый круг кровообращения. Согласно МКБ-10, выделяют Q 25.6 «Стеноз легочной артерии». Первые описания порока принадлежат J.B. De Senac (1749) и G.B. Morgagni (1761).

Частота ИСЛА, по секционным и клиническим данным, составляет среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) от 2,4 до 12 %.

Этиология

Тератогенные факторы, приводящие к формированию порока, включают алкоголь, гидантоин, изотретиноин, талидомид, краснуху, диабет у матери.

Сочетание с другими пороками

Атрезия и стеноз легочной артерии описаны при многих хромосомных аномалиях, генных нарушениях и при 60 синдромах множественных пороков развития. Согласно результатам исследования D. Paladini et al. (1998), при атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки аномальный кариотип выявляется у 33 % плодов.

Клиника

Стеноз легочной артерии может быть клапанным (90 % случаев ИСЛА), подклапанным (инфундибулярным) и надклапанным. Гемодинамические нарушения при ИСЛА, обусловливающие клинические проявления, следующие:

— препятствие на пути выброса крови из правого желудочка;

— повышение давления в правом желудочке;

— изменение структуры сердечного цикла в сторону удлинения периода изгнания;

— градиент (перепад) систолического давления между правым желудочком и легочной артерией;

— гипертрофия правого желудочка с уменьшением его объема;

— повышение диастолического давления в правом желудочке;

— повышение систолического давления в правом предсердии;

— гипертрофия и дилатация правого предсердия, нередко дилатация овального окна и сброс из правого предсердия в левое и появление цианоза.

Относительная недостаточность коронарного кровообращения резко гипертрофированного миокарда правого желудочка, являясь причиной болей в сердце, ведет к развитию склеротических процессов и прогрессирующему снижению его сократительной функции. Правый желудочек перестает справляться с повышенной нагрузкой, уменьшается минутный объем сердца, нарастают циркуляторная гипоксия, цианоз. Клиника порока зависит от степени стеноза, компенсаторной гипертрофии, недостаточности правого желудочка сердца, состояния легочного кровотока в малом круге кровообращения. Клиническая картина варьирует от бессимптомных форм до тяжелых проявлений с выраженной одышкой при малейшей физической нагрузке, болью в сердце стенокардического характера и цианозом.

Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика

В первые месяцы жизни ИСЛА чаще протекает нетяжело. При легком и умеренном стенозе у ребенка жалобы отсутствуют, развитие его не страдает, цианоз не отмечается. Резко выраженный стеноз у новорожденных с первых часов жизни проявляется цианозом и недостаточностью кровообращения. Появление цианоза при ИСЛА свидетельствует об открытии овального окна и наличии венозно-артериального сброса крови. Аускультативно определяют грубый систолический шум с максимумом во II–III межреберьях по левому краю грудины и ослабление либо отсутствие второго тона на легочной артерии.

Рентгенологически выявляют значительную кардиомегалию при резко обедненном легочном кровотоке. На ЭКГ: правограмма, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Степень перегрузки правого желудочка увеличивается по мере возрастания давления в правом желудочке. При проведении ФКГ регистрируется высокочастотный систолический ромбовидный шум, занимающий всю систолу. Шум отделен от первого тона. Второй тон над легочной артерией широко и фиксированно расщеплен, легочный компонент значительно ослаблен (рис. 1).

На ЭхоКГ: сужение на уровне клапанов или подклапанного пространства (рис. 2, 3), гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, увеличение полости правого предсердия и др.

Критерии постнатальной диагностики следующие:

— при выраженном стенозе жалобы на быструю утомляемость, одышку при нагрузке, головокружение, обморок, колющие либо интенсивные сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке;

— бледность кожных покровов, цианоз не характерен, появление его при нагрузке (цианоз губ) чаще связано с наличием открытого овального окна;

— в школьном возрасте заметно отставание ребенка в физическом развитии, признаки хронической гипоксии («барабанные палочки», «часовые стекла»);

— сердечный горб, систолическое дрожание во II–IV межреберьях слева от грудины, сердечный толчок, может определяться эпигастральная пульсация (за счет гипертрофии правого желудочка);

— увеличение размеров сердца в поперечнике;

— значительное ослабление второго тона над легочной артерией, интенсивный, грубый, продолжительный (на 2/3 систолы) систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во II межреберье или, при инфундибулярном стенозе, в III–IV межреберьях, нарастающий к середине систолы и не покрывающий оба тона сердца. Шум иррадиирует к левой ключице, на сосуды шеи, спину между серединой левой лопатки и позвоночником.

— рентгенологические: выступающая дуга легочной артерии, границы сердца обычно не расширены, при тяжелом стенозе выявляется уменьшение васкуляризации легких, при развитии правожелудочковой недостаточности определяется увеличение правого желудочка и правого предсердия (рис. 4);

— ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, смещение интервала ST вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях (свидетельствует о крайней степени перегрузки);

— ЭхоКГ: определяют стеноз легочной артерии и детализируют его анатомический вариант.

Дифференциальную диагностику следует проводить с дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, аномалией Эбштейна.

Лечение

Больные с легким и умеренным стенозом (градиент менее 25 мм рт.ст.) не нуждаются в проведении медикаментозной коррекции. Им противопоказано назначение дигоксина. Во всех случаях рекомендуется антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита. При развитии правожелудочковой недостаточности с цианозом назначают кислородотерапию и введение простагландина Е1 до тех пор, пока не будет проведена хирургическая коррекция порока.

Оптимальным для проведения операции является младший школьный возраст, хуже результаты операции при коррекции порока в возрасте до трех лет и старше 25 лет. По экстренным показаниям при выраженном стенозе оперативное вмешательство может быть проведено в первые месяцы жизни ребенка. Пациентам, нуждающимся в хирургическом лечении в неонатальном периоде из-за выраженного градиента давления (50–60 мм рт.ст.), гипертрофии миокарда правого желудочка и цианоза, может быть осуществлена баллонная пластика клапана. По данным литературы, результаты этой операции превосходные, отмечаются только редкие осложнения. Ведение пациентов с выраженным стенозом легочной артерии зависит от особенностей анатомического строения правого желудочка (размеры желудочка, диаметр клапанного отверстия, наличие синусоидальных коммуникаций с коронарными артериями). Этим пациентам показана реконструктивная операция.

Прогноз

У детей с успешно проведенной баллонной пластикой клапана прогноз для жизни благоприятный. У пациентов с диспластичным легочным клапаном, часто выявляемым при синдроме Нунан, исходы менее благоприятные. Пациенты с успешно проведенной баллонной пластикой редко нуждаются в повторной операции в отличие от пациентов с гипоплазией правого желудочка. Выживаемость у таких детей составляет 60 %. Легкий и умеренный стеноз легочной артерии обычно не прогрессирует, и дети имеют благоприятный прогноз. У больных с тяжелым стенозом с возрастом отмечается прогрессирование порока. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 25 лет. После операции возможны рестенозирование и клапанная недостаточность легочной артерии. Отдаленный хороший результат после оперативного лечения зафиксирован у 84,3 % больных.

1. Амосов Н.М. Терапевтические аспекты кардиохирургии / Н.М. Амосов, Я.А. Бендет. — 2-е изд., перераб. и доп. — К.: Здоровье, 1990. — 228 с.

2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М. Белозеров. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

3. Врожденные пороки развития: доклад Секретариата: ЕВ 126/10 // 126 сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7 предварительной повестки дня, 3 декабря 2009 г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.

4. Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич [и др.]. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.

5. Лазоришинець В.В. Невiдкладна допомога при основних патологічних синдромах у немовлят с уродженими вадами серця / В.В. Лазоришинець, Н.М. Руденко, Г.В. Книшов. — К.: УкрНДІСВД, 2006. — 78 c.

6. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей / О.А. Мутафьян. — СПб.: Невский Диалект, 2002. — 331 с.

7. Неонатология: Нац. руководство / Под ред. Н.Н. Володина. — М.: Академия, 2008. — 848 с.

8. Нуджент Э.В. Врожденные пороки сердца // Клиническая кардиология: Рук-во для врачей / Э.В. Нуджент; под ред. Р.К. Шланта, Р.В. Александера: Пер. с англ. В.Н. Хирманова. — М.: БИНОМ; СПб.: Невский Диалект, 2000. — С. 259–286.

9. Поканєвич Т.М. Чинники ризику формування вроджених вад розвитку серед новонароджених (за даними генетичного монiторингу населення Київської областi): Автореф. дис. на здобуття наукового ступеня канд. мед. наук / Т.М. Поканєвич; Акад. мед. наук України, Iн-т гiгiєни та мед. екологiї iм. О.М. Марзеєва. — К., 2003. — 23 с.

10. Руденко Н.М. Система невiдкладної допомоги дiтям першого року життя зi складними вродженими вадами серця: Автореф. дис. на здобуття наукового ступеня д-ра мед. наук / Н.М. Руденко; Iн-т серцево-судинної xipypгiї iм. М.М. Амосова АМН України. — К., 2003. — 35 с.

11. Рудень В.В. Профiлактика вроджених вад розвитку / В.В. Рудень. — Львів: Лiга-Прес, 2002. — 228 с.

12. Сорокман Т.В. Генетичний моніторинг. Частина І. Проблеми епідеміології уроджених вад розвитку / Т.В. Сорокман, Л.В. Швигар // Здоровье ребенка. — 2007. — № 3(6). — С. 109–111.

13. Уродженi вади розвитку / Т.В. Сорокман, В.П. Пiшак, I.B. Ластiвка [та iн.] // Клiнiчна генетика. — Чернiвцi: Медунiверситет, 2006. — С. 137–161.

14. Цыбулькин Э.К. Угрожающие состояния в педиатрии. Экстренная врачебная помощь / Э.К. Цыбулькин. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 224 с.

15. Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: Рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — СПб.: СпецЛит, 2009. — 352 с.

16. Шабалин А.В. Клиническая ультразвуковая диагностика у детей и подростков: Атлас / А.В. Шабалин, И.В. Шабалин. — Н. Новгород: Изд–во Нижнегородской гос. мед. академии, 2001. — 240 с.

17. Impact of Cardiac Rehabilitation on the Exercise Function of Children with Serious Congenital Heart Disease / Jonathan Rhodes [et al.] // Pediatrics. — 2005. — Vol. 116. — P. 1339–1345.

Ведение врожденных пороков сердца у взрослых. Резюме клинических рекомендаций European Society of Cardiology 2020

От Редакции: В этой статье представлены отдельные практические данные и рекомендации по ведению взрослых больных с врожденными пороками сердца. После каждой рекомендации указана (в квадратных скобках) ее сила и качество данных, на которых она основывается, согласно классификации, представленной в таблице 1.

Сокращения: АВ — атриовентрикулярный(е), АГ — артериальная гипертензия, ВПС — врожденный(е) порок(и) сердца, градиент «от пика до пика» — обнаруженный инвазивным методом градиент между максимальным давлением в левом желудочке и давлением в аорте за стенозом, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки, КТ — компьютерная томография, ЛАГ — легочная артериальная гипертензия, ЛГ — легочная гипертензия, ЛЖ — левый желудочек, МРТ — магнитно-резонансная томография, НАК — недостаточность аортального клапана, НТК — недостаточность трехстворчатого клапана, ОАП — открытый артериальный проток, ПЖ — правый желудочек, ПМК — пролапс створок митрального клапана, СЛА — стеноз легочной артерии, СДПЖ — систолическое давление в правом желудочке, СН — сердечная недостаточность, ФВЛЖ — фракция выброса левого желудочка, BAV — двустворчатый аортальный клапан, BNP — натрийуретический пептид типа B, ERS — European Respiratory Society, ESC — European Society of Cardiology, PAP (pulmonary artery pressure) — давление в легочной артерии, PVD (pulmonary vascular disease) — заболевание легочных сосудов, PVR — легочное сосудистое сопротивление, Qp:Qs — соотношение легочного и системного кровотока, RL — право-левый, RVESVi (right ventricular end systolic volume index) — индекс конечного систолического объема правого желудочка, RVEDVi (right ventricular end diastolic volume) — индекс конечного диастолического объема правого желудочка

Во время конгресса Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology — ESC ) в августе 2020 были обнародованы обновленные (за последние 10 лет) клинические рекомендации по ведению взрослых с врожденными пороками сердца. В документе представлены рекомендации по организации ухода за этой группой пациентов, добавлены рекомендации по диагностике и лечению аритмий и аномалий коронарных артерий, а также обновленные принципы ведения отдельных пороков сердца. Как и в предыдущей версии клинических руководств, рекомендации в основном базируются на мнении экспертов, поэтому большинство рекомендаций соответствуют уровню доказательности C.

класс (сила) рекомендаций

научные данные или широко принятый взгляд указывают на то, что диагностическая или терапевтическая тактика является полезной и эффективной (что означает: рекомендуется/показана)

научные данные или взгляды относительно пригодности или эффективности определенной диагностической или терапевтической тактики противоречивы

научные данные или взгляды говорят о пользе или эффективности определенной диагностической или терапевтической тактики (что означает: необходимо рассмотреть возможность применения)

научные данные или широко принятый взгляд указывают на то, что определенная диагностическая или терапевтическая тактика не является полезной или эффективной, а в некоторых случаях может быть вредной (что означает: не рекомендуется)

научные данные или широко принятый взгляд указывают на то, что определенная диагностическая или терапевтическая тактика не является полезной или эффективной, а в некоторых случаях может быть вредной (что означает: не рекомендуется)

уровень доказательности данных

данные, полученные из многочисленных рандомизированных исследований или метаанализа

данные, полученные из одного рандомизированного исследования или крупных исследований без рандомизации

согласованное мнение экспертов или данные, полученные из малых исследований или из ретроспективных исследований или реестров

По подсчетам, частота врожденных пороков сердца составляет 9 на 1000 живорожденных детей. Благодаря развитию детской кардиологии и кардиохирургии 90 % из них доживают до совершеннолетия. Эксперты отмечают необходимость подготовки специалистов, которые занимаются вопросами ухода за взрослыми с врожденными пороками сердца, и организации мультидисциплинарных центров, предлагающих комплексную диагностику и лечение этих пациентов. Важным элементом ухода является разработка системы перевода пациентов из педиатрических центров в специализированные центры для взрослых, где для каждого пациента следует разработать индивидуальный план ведения. В клинических рекомендациях описано разделение врожденных пороков сердца на легкие, средней степени тяжести и тяжелые (табл. 2). Эта классификация используется при определении дальнейшего ведения, но эксперты отмечают необходимость индивидуальной оценки каждого пациента. Ниже я буду рассматривать важнейшие изменения относительно принципов ведения взрослых с врожденными пороками сердца.

Легкие

Средней степени тяжести (касается скорректированного либо не скорректированного порока, если это неуточнено)

Тяжелые (касается скорректированного либо не скорректированного порока, если это неуточнено)

1) изолированный врожденный порок аортального клапана и двустворчатый аортальный клапан (BAV)

2) изолированный врожденный порок митрального клапана (за исключением парашютного клапана и расщепления створки)

3) легкий изолированный стеноз легочного ствола (подклапанный, клапанный, надклапанный)

4) изолированный слабо выраженный порок: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или открытый артериальный проток (ОАП)

5) состояние после коррекции: ДМПП по типу вторичного отверстия, дефект венозного синуса, ДМЖП или ОАП без резидуальных изменений или последствий, таких как увеличение камер сердца, дисфункция желудочка или повышенное давление в легочной артерии (PAP).

1) аномальный дренаж легочных вен (полный или частичный)

2) аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола

3) аномальное отхождение коронарной артерии от противоположного синуса

4) подклапанный или надклапанный стеноз аорты

5) дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП), частичный или полный, в частности ДМПП по типу первичного отверстия (за исключением заболевания легочных сосудов [англ. PVD — pulmonary vascular disease])

6) ДМПП по типу вторичного отверстия, средний или большой, без коррекции (за исключением PVD)

7) коарктация аорты

8) двухкамерный правый желудочек

9) аномалия Эбштейна

10) синдром Марфана и другие наследственные заболевания грудной аорты, синдром Шерешевского-Тернера

11) ОАП — средне-тяжелый или тяжелый, без коррекции (за исключением PVD)

12) периферический стеноз легочной артерии

13) средне-тяжелый или тяжелый стеноз легочного ствола (подклапанный, клапанный, надклапанный)

14) аневризма или фистула синуса Вальсальвы

15) дефект венозного синуса

16) тетрада Фалло после операции

17) транспозиция магистральных сосудов после анатомической коррекции

18) ДМЖП с сопутствующими аномалиями (за исключением PVD) и/или шунтом по крайней мере средней степени.

1) любой ВПС (скорректированный или без коррекции), связанный с PVD (в частности синдром Эйзенменгера)

2) любой цианотический ВПС (неоперированный или после паллиативного лечения)

3) удвоение выходного отверстия желудочка

4) кровообращение Фонтена

5) прерванная дуга аорты

6) атрезия клапана легочного ствола (все формы)

7) транспозиция магистральных сосудов (за исключением больных после анатомической коррекции)

8) одножелудочковое сердце (в частности двойной приток к левому/правому желудочку, атрезия трехстворчатого/митрального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца, все другие анатомические аномалии с единственным функциональным желудочком)

9) общий артериальный ствол

10) иные сложные аномалии атриовентрикулярного (АВ) и желудочково-артериального (т. е. criss-cross сердце, синдромы гетеротаксии, инверсия желудочков) сообщения.

Клинические руководства включают рекомендации по ведению аритмий у пациентов с врожденными пороками сердца. Эксперты отмечают важность понимания механизмов аритмии и отбора к оптимальной терапии до или во время чрескожного вмешательства или операции. У пациентов с суправентрикулярными или желудочковыми тахикардиями рекомендуемым методом является чрескожная абляция, при условии, что процедура проводится в центре, который имеет опыт лечения врожденных пороков сердца.

Рекомендации по ведению пациентов с синдромом Эйзенменгера и легочной гипертензией (ЛГ) ссылаются на клинические рекомендации ESC и Европейского респираторного общества (European Respiratory Society — ERS) с 2015 года по диагностике и лечению ЛГ. Нововведением является определение ЛГ как увеличения инвазивно измеряемого среднего давления в легочной артерии >20 мм рт. ст. В классификации прекапиллярной ЛГ дополнительным критерием является увеличение легочного сопротивления ≥3 единиц Вуда. У всех пациентов следует оценивать риск смерти в течение года. Пациентам после коррекции шунтирующего порока, с прекапиллярной ЛГ, с низким или промежуточным риском смерти рекомендуется с самого начала инициировать комбинированную терапию или применить комбинированную последовательную терапию. У пациентов с высоким риском рекомендуется с самого начала применить комбинированную терапию, включая введение простагландинов (рекомендация класса I). Женщинам с врожденными пороками сердца и прекапиллярной ЛГ не рекомендуется беременеть.

Изменились рекомендации по ведению шунтирующих пороков сердца. Если в ходе неинвазивных тестов выявляются признаки ЛГ, следует проводить инвазивное измерение легочного сопротивления, а показания к закрытию значительного лево-правого шунта зависят от его результата. В клинических рекомендациях уточнены принципы ведения в зависимости от величины легочного сопротивления. Пациентам с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и дисфункцией левого желудочка рекомендуется тест-окклюзия с использованием баллона для оценки влияния элиминации лево-правого шунта на давление наполнения левого желудочка; на этом основании следует рассматривать вопрос о закрытии дефекта, закрытие с использованием фенестрированного окклюдера или отказ от процедуры (рекомендация класса I/C). У пациентов пожилого возраста, не прошедших отбор к чрескожному закрытию дефекта, перед тем, как провести отбор к операции, следует учесть связанные с ней риски, а также ее потенциальные преимущества. В случае дефекта межжелудочковой перегородки чрескожное лечение может быть альтернативой хирургическому вмешательству у пациентов с резидуальным дефектом, хирургический доступ к которому сложный или который расположен в центральной части межжелудочковой перегородки.

В обсуждаемых клинических рекомендациях увеличена сила рекомендации с IIa (следует рассмотреть) до I (рекомендуется) по отбору пациентов с низкопотоковым и низкоградиентным аортальным стенозом. У бессимптомных пациентов с нормальной фракцией выброса левого желудочка, нормальными результатами теста с физической нагрузкой и низким риском хирургического вмешательства следует рассмотреть вопрос об инвазивном лечении стеноза аортального клапана, если уровень натрийуретического пептида типа B (BNP) в >3 раза превышает верхнюю границу нормы или систолическое давление в легочной артерии при инвазивном измерении в покое составляет >60 мм рт. ст., что нельзя объяснить другой причиной (рекомендация класса IIa).

Инвазивное лечение коарктации или рекоарктации аорты показано всем пациентам с артериальной гипертензией, у которых в ходе неинвазивного измерения обнаружен повышенный градиент давления между верхними и нижними конечностями и инвазивно подтвержден градиент «от пика до пика» ≥20 мм рт. ст. Предпочтение отдается чрескожному лечению (рекомендация класса I/C). У пациентов без артериальной гипертензии, которые соответствуют вышеуказанным критериям по градиенту давления, рекомендация является слабой (IIa/C) — инвазивное лечение следует рассмотреть.

В обсуждаемых клинических рекомендациях учтена чрескожная имплантация клапана легочной артерии у пациентов после операции тетрады Фалло. Указанной тактике отдается предпочтение у пациентов с ненативным выносящим трактом правого желудочка (рекомендация класса I/C). Также был уточнен размер правого желудочка, который отвечает требованиям отбора к инвазивному лечению бессимптомных пациентов с тяжелой недостаточностью клапана легочного ствола и/или сужением выносящего тракта правого желудочка — инвазивное лечение следует рассматривать в случае прогрессирующей дилатации правого желудочка до достижения индекса конечного систолического объема правого желудочка [RVESVi] ≥80 мл/м 2 и/или индекса конечного диастолического объема правого желудочка [RVEDVi] ≥160 мл/м 2 и прогрессирования трикуспидальной регургитации минимум до умеренной степени (рекомендация IIa/C).

У пациентов с транспозицией магистральных сосудов после физиологической коррекции с сохраненной фракцией выброса левого желудочка рекомендация по системной замене AВ-клапана — независимо от наличия симптомов — была снижена с I до IIa. Пациентам с транспозицией магистральных сосудов после физиологической коррекции, которые требуют имплантации кардиостимулятора или кардиовертера, у которых есть шунт на уровне окклюдеров, рекомендуется попробовать закрыть шунт перед имплантацией электродов (рекомендация класса IIa/C).

Много внимания в новых клинических рекомендациях уделено ведению пациентов с одним желудочком, после операции Фонтена и пациентов с аномалиями развития коронарных артерий.