Aoasm.ru

Медицинский портал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

ВПС Двустворчатый аортальный клапан

ВПС Двустворчатый аортальный клапан

Клапан имеет одну створку спереди, другую сзади и две комиссуры, отверстие может располагаться эксцентрично.

ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:

  1. Эксцентричность аортальных створок в диастолу.
  2. Индекс эксцентричности аортальных створок 1,3.
  3. Диастолическое разделение эхосигналов от аортального клапана.
  4. Систолическое трепетание створок аортального клапана.
  5. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.
  6. Пролапс митрального клапана (встречается в 70% случаев).

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Одна линия закрытия аортального клапана.
  2. Эллипсовидная форма отверстия аортального клапана в фазу неполной систолы.
  3. Пролапс аортальных створок в выходной тракт левого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет наличие градиента систолической обструкции.

Дифференциальный диагноз:

  1. Клапанный стеноз аорты.
  2. Сопутствующая аномалия при многих ВПС: коарктация аорты, ДМЖП.

Аорто-левожелудочковый туннель

Сообщение между аортой и левым желудочком (начинается над устьем правой коронарной артерии, проходит позади инфундибулума правого желудочка через межжелудочковую перегородку и впадает в левый желудочек ниже правой аортальной створки).

ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:

  1. Дилатация аорты.
  2. Диастолическая вибрация передней створки митрального клапана.
  3. Диастолическая вибрация межжелудочковой перегородки.
  4. Увеличение дистанции между передней стенкой аорты и аортальной створкой в систолу.
  5. Объемная перегрузка левого желудочка.
  6. Преждевременное закрытие митрального клапана.
  7. Задержка открытия митрального клапана.
  8. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки (ранне-диастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка.
  9. Преждевременное открытие аортального клапана.
  10. Преждевременное закрытие аортального клапана.
  11. Дилатация левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Дилатация правого синуса Вальсальвы.
  2. Визуализация сообщения между аортой и левым желудочком над правой коронарной створкой в продольной проекции левожелудочкового выходного тракта.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Диастолический поток в выходном тракте левого желудочка.
  2. Оценка степени регургитации и диастолического давления в левом желудочке как при аортальной недостаточности.

Дифференциальный диагноз:

  1. Аортальная недостаточность любой этиологии
  2. Аневризма правого синуса Вальсальвы
  3. ДМЖП с аортальной недостаточностью.

Врожденная недостаточность аортального клапана

Существуют различные анатомические типы врожденной изолированной недостаточности аортального клапана:
1) врожденный двустворчатый клапан, при котором одна створка больше другой,
2) одностворчатый клапан,
3) врожденная фенестрация аортальных створок,
4) гипоплазия или дисплазия одной из створок клапана и др.

ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:

  1. Диастолическая вибрация передней створки митрального клапана
  2. Диастолическая вибрация межжелудочковой перегородки
  3. Диастолическая вибрация аортальных створок (характерна для перфоративного типа врожденной аортальной недостаточности)
  4. Отсутствие полного смыкания створок в диастолу
  5. Преждевременное открытие аортального клапана.
  6. Преждевременное закрытие аортального клапана.
  7. Визуализация эхосигнала от аортального клапана в выходном тракте левого желудочка в диастолу (наблюдается при врожденном двустворчатом и одностворчатом клапане ).
  8. Уменьшение величины открытия митрального клапана.
  9. Преждевременное закрытие митрального клапана (С точка митрального клапана появляется раньше зубца Q ЭКГ).
  10. Задержка открытия митрального клапана.
  11. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки (раннедиастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка
  12. Дилатация корня аорты.
  13. Объемная перегрузка левого желудочка (увеличение КДД,КСД, экскурсии межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка).

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Визуализация структуры и количества створок аортального клапана в поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.
  2. Отсутствие полного смыкания створок в парастернальной поперечной проекции на уровне магистральных сосудов.
  3. Пролапс аортального клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет величину регургитации.

Дифференциальный диагноз:

  1. Аортальная недостаточность приобретенная (ревматизм, инфекционный эндокардит).
  2. Аортальная недостаточность при синдроме Марфана.
  3. Аорто-левожелудочковый туннель.
  4. ДМЖП в сочетании с аортальной недостаточностью.

Коарктация аорты

Обычно коарктация локализуется непосредственно за местом отхождения левой подключичной артерии, может быть преддуктальной и постдуктальной (рис.103).

Коарктация аорты
(схема).

ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:

  1. Гипертрофия перегородки и задней стенки левого желудочка.
  2. Дилатация левого предсердия.
  3. Дилатация корня аорты.
  4. Гиперкинезия задней стенки левого желудочка.
  5. В-волна митрального клапана (признак высокого конечно-диастолического давления в левом желудочке).

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Уменьшение диаметра просвета сосуда дистальнее левой подключичной артерии при визуализации дуги аорты из надключичного доступа.
  2. Пре- и постстенотическое расширение аорты.
  3. Гипертрофия левого желудочка.
  4. Плотный эхосигнал от эндокарда левого желудочка.
  5. Выявление сопутствующих аномалий (встречаются в 80% случаев): врожденная аномалия митрального клапана, ОАП, ДМЖП, стеноз аорты.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Турбулентный поток за местом сужения.
  2. Уточняет пред- и постдуктальный варианты коарктации аорты.
  3. Оценка систолической функции левого желудочка.

Дифференциальный диагноз:

  1. Надклапанный стеноз аорты.
  2. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Двойная дуга аорты

При этом пороке восходящая аорта разделяется на две дуги, которые проходят по обе стороны трахеи и пищевода (рис.104).

Двойная дуга аорты
(схема).

ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:

  1. Объемная перегрузка правых отделов (при выраженных респираторных нарушениях).
  2. Дилатация восходящей аорты.
  3. Застойная сердечная недостаточность (как результат гипоксемии).

Двухмерная ЭхоКГ:

Непосредственная визуализация сосудистого кольца из надгрудинного доступа, при этом от каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; обычно задняя дуга шире и находится выше левой.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Идентификация систолического потока в передней (левой) и задней (правой) дуге и их слияния в нисходящую аорту.

Изолированный стеноз легочной артерии

1) клапанный;
2) подклапанный;
3) надклапанный варианты изолированного стеноза легочной артерии (ИСЛА).

В 10 % случаев ИСЛА сопутствует ДМПП или открытое овальное окно (триада Фалло).

Клапанный стеноз легочной артерии

Сужение расположено в области клапана, представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием. Клапанное кольцо гипоплазировано (рис.105).

Клапанный стеноз
легочной артерии
(схема).

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Увеличение диастолической А волны клапана легочной артерии.
  2. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
  3. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
  4. Утолщение створок клапана легочной артерии.
  5. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
  6. Пролапс трикуспидального клапана.
  7. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Выгибание створок клапана легочной артерии в выходной тракт правого желудочка.
  2. Постстенотическая дилатация легочной артерии.
  3. Гипертрофия правого желудочка.
  4. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Наличие турбулентного потока над створками клапана легочной артерии свыше 1,1 м/с.
  2. Систолический градиент более 3 мм рт. ст.

Дифференциальный диагноз:

  1. Стеноз легочной артерии как составной компонент сложного ВПС.
  2. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
  3. Дефект межпредсердной перегородки.

Выраженный
клапанный стеноз
легочной артерии с
градиентом
86 мм.рт.ст.
ОАП (6,5 мм)
диастолический
левоправый шунт.

Клапанный стеноз
легочной артерии.

Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии

Образован фибромышечным кольцом у места соединения правого желудочка и инфундибулума (рис.109).

Подклапанный стеноз
легочной артерии.

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Систолическое трепетание створок клапана легочной артерии.
  2. Среднесистолическое прикрытие створок легочной артерии.
  3. Исчезновение А волны клапана легочной артерии.
  4. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
  5. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
  6. Утолщение створок клапана легочной артерии.
  7. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
  8. Пролапс трикуспидального клапана.
  9. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Непосредственная визуализация подклапанного сужения. Как правило не наблюдается постстенотической дилатации легочной артерии.
  2. Гипертрофия правого желудочка.
  3. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Наличие турбулентного потока в легочной артерии свыше 1,1 м/с.
  2. Градиент систолического давления более 3 мм рт.ст.

Дифференциальный диагноз:

  1. Инфундибулярный стеноз часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии.
  2. Триада Фалло (сочетание ИСЛА с ДМПП).
  3. Тетрада Фалло.

Надклапанный стеноз легочной артерии

Рис.110.
Сужение локализовано над створками, может сочетаться с клапанным стенозом или стенозом ветвей легочной артерии.

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
  2. Расширение выходного тракта правого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Непосредственная визуализация сужения легочной артерии над створками, обычно типа песочных часов, постстенотическая дилатация.
  2. Гипертрофия правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Наличие турбулентного потока выше сужения свыше 1,1 м/с.
  2. Градиент систолического давления более 3 мм рт. ст.

Идиопатическая дилатация легочной артерии

Врожденное расширение ствола легочной артерии и ее ветвей при отсутствии порока сердца и патологии легких.

ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:

  1. Раннее систолическое прикрытие створки клапана легочной артерии.
  2. Нормальный эхо-паттерн диастолического движения клапана легочной артерии.
  3. Дилатация правого желудочка.
  4. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
  5. Диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Дилатация ствола легочной артерии при нормальном строении клапана.
  2. Отсутствие сопутствующих врожденных аномалий и проявлений легочной гипертензии.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Регургитантный поток под створками легочной артерии из-за относительной недостаточности клапана (обычно не более ++).
  2. Отсутствие проявлений высокой легочной гипертензии и лево-правых шунтовых потоков.

Дифференциальная диагностика:

  1. Болезнь Марфана.
  2. Клапанный стеноз легочной артерии.
  3. Высокая легочная гипертензия.
  4. Дефект межпредсердной перегородки.
  5. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

Аномалия развития створок клапана легочной артерии: гипоплазия, отсутствие одной из створок. Редко бывает в изолированном виде. Обычно сочетается с инфундибулярным стенозом легочной артерии.

ВПС.Двустворчатый аортальный клапан.Умеренный стеноз. Армия

ВПС.Двустворчатый аортальный клапан.Умеренный стеноз. Армия

Марат1991 » 24 дек 2013 12:34

Re: ВПС.Двустворчатый аортальный клапан.умеренный стеноз.

Антон Николаевич » 25 дек 2013 00:02

Антон Николаевич экспертСообщения: 3682 Зарегистрирован: 07 апр 2012 21:47

Re: ВПС.Двустворчатый аортальный клапан.Умеренный стеноз. Ар

Марат1991 » 21 фев 2014 22:54

Re: ВПС.Двустворчатый аортальный клапан.Умеренный стеноз. Ар

Антон Николаевич » 24 фев 2014 20:31

Антон Николаевич экспертСообщения: 3682 Зарегистрирован: 07 апр 2012 21:47

Re: ВПС.Двустворчатый аортальный клапан.Умеренный стеноз. Ар

Марат1991 » 27 июн 2014 10:52

Re: ВПС.Двустворчатый аортальный клапан.Умеренный стеноз. Ар

Антон Николаевич » 29 июн 2014 08:07

Добрый день, Марат.
Врожденный порок сердца относится к Статье 42 Расписания болезней. Цитирую:
К пункту «a» относятся:
комбинированные или сочетанные врожденные и приобретенные пороки сердца при наличии или отсутствии сердечной недостаточности;
изолированные врожденные и приобретенные аортальные пороки сердца при наличии сердечной недостаточности II — IV ФК;

К пункту «б» относятся:
— врожденные и приобретенные пороки сердца при наличии сердечной недостаточности I ФК и (или) регургитацией 2 и большей степени при недостаточности аортального, митрального, трикуспидального клапанов;
— незаращение боталова протока, дефект межжелудочковой перегородки без сердечной недостаточности.

К пункту «в» относятся:
— врожденные клапанные пороки сердца при отсутствии сердечной недостаточности;
— дефект межпредсердной перегородки без сердечной недостаточности;

Призывникам с изолированными приобретенными пороками сердца (кроме указанных в пункте «а») заключение выносится по пункту «б» или «в» в зависимости от наличия сердечной недостаточности.

Пункты «а», «б» и «в» — непризывные. Если вышеуказанное присутствует, то освобождаетесь от службы и получаете военный билет.

Антон Николаевич экспертСообщения: 3682 Зарегистрирован: 07 апр 2012 21:47

Re: ВПС.Двустворчатый аортальный клапан.Умеренный стеноз. Ар

Марат1991 » 30 июн 2014 14:00

Re: ВПС.Двустворчатый аортальный клапан.Умеренный стеноз. Ар

Антон Николаевич » 01 июл 2014 07:01

Антон Николаевич экспертСообщения: 3682 Зарегистрирован: 07 апр 2012 21:47

Кто сейчас на форуме

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 0

Двустворчатый аортальный клапан (клинический случай)

В работе представлено описание клинического случая двустворчатого аортального клапана у мужчины средних лет. Врожденный порок сердца долгое время оставался бессимптомным.

Ключевые слова

Статья

Введение

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Долго оставаясь бессимптомным, он со временем может осложниться развитием аортального стеноза или аортальной недостаточности. Двустворчатый аортальный клапан также ассоциируется с аневризмой аорты и ее расслоением. Учитывая высокую распространенность данного порока и серьезность осложнений, считается, что он является причиной большего количества смертей, чем все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [1].

Введение

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Долго оставаясь бессимптомным, он со временем может осложниться развитием аортального стеноза или аортальной недостаточности. Двустворчатый аортальный клапан также ассоциируется с аневризмой аорты и ее расслоением. Учитывая высокую распространенность данного порока и серьезность осложнений, считается, что он является причиной большего количества смертей, чем все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [1].

Введение

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Долго оставаясь бессимптомным, он со временем может осложниться развитием аортального стеноза или аортальной недостаточности. Двустворчатый аортальный клапан также ассоциируется с аневризмой аорты и ее расслоением. Учитывая высокую распространенность данного порока и серьезность осложнений, считается, что он является причиной большего количества смертей, чем все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [1].

Клинический случай

Больной А. 51 года поступил 04 марта 2019 г. с жалобами на одышку с затрудненным вдохом и выдохом при подъёме на 4 этаж; головокружение при переходе в вертикальное положение тела; приступы учащенного сердцебиения, возникающие в положении лёжа, длящиеся несколько секунд, купирующиеся самостоятельно.

Считает себя больным в течение полутора лет (с возраста 49 лет), когда впервые стало беспокоить головокружение. С марта 2018 г. при физической нагрузке возникает одышка. В течение полугода неоднократно фиксировалось повышение артериального давления до 140 и 90 мм. рт. ст. С сентября 2018 г. эпизодически в покое возникают приступы учащенного сердцебиения. При обследовании в поликлинике по месту жительства выявлен врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Направлен в кардиологический стационар.

Из анамнеза жизни известно, что пациент служил в армии, хорошо справлялся с физическими нагрузками, на данный момент работает слесарем на заводе, ранее курил. В детстве были частые ангины. Из перенесенных операций отмечает тонзилэктомию в возрасте 12 лет.

При осмотре обращало на себя внимание астеническое телосложение. При пальпации высокий, усиленный, резистентный, куполообразный верхушечный толчок определялся в 5 межреберье на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. При перкуссии левая граница относительной сердечной тупости была смещена влево, совпадала с верхушечным толчком. При аускультации тоны сердца были ритмичными, частота сердечных сокращений 72 в минуту. На верхушке первый тон был немного ослаблен, но громче второго тона. Над аортой второй тон был ослаблен, выслушивался грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и всю прекардиальную область. Артериальное давление составляло 140 и 80 мм рт ст. Пульс лучевой артерии был одинаковым на обеих руках, ритмичным с частотой 72 в минуту.

Изменений в общем и биохимическом анализах крови от 05.03.2019 выявлено не было.

При электрокардиографии от 4 марта 2019 года (рис. 1) регистрировался синусовый ритм с частотой 72 в минуту. Электрическая ось сердца располагалась горизонтально. Определялись признаки увеличения левого предсердия.

При холтеровском мониторировании ЭКГ от 11 марта 2019 г., продолжавшемся в течение 23 часов, доминирующий ритм синусовый. Средняя частота сердечных сокращений составила 54 в минуту. Был зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии из 5 сокращений с частотой 129 в минуту, 24 одиночные желудочковые экстрасистолы. Наджелудочковая эктопическая активность состояла из 288 сокращений, из которых 12 предсердных групп продолжительностью от 3 до 8 сокращений с частотой от 105 до 129 в минуту, 12 эпизодов парной предсердной экстрасистолии, в том числе с аберрацией внутрижелудочковой проводимости, 201 одиночная предсердная экстрасистола. Диагностически значимой динамики сегмента ST не было.

На рентгенограммах органов грудной клетки с контрастированным пищеводом от 5 марта 2019 года (рис. 2) выявлялись признаки расширения восходящего отдела аорты, незначительного увеличения левого желудочка, правосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника.

При эхокардиографии от 5 марта 2019 года (рис. 3) визуализировался двустворчатый аортальный клапан, множественные кальцинаты в основании и дистальных частях створок. Выявлялась аортальная регургитация небольшая; аортальный стеноз, степень обструкции тяжелая, максимальный градиент 79 мм рт ст, средний градиент 46-50 мм рт ст, незначительное расширение корня аорты (диаметр 4,2 см). Отмечалось выраженное расширение восходящей части аорты (диаметр 4,6-4,8 см), незначительная легочная гипертензия: систолическое давление легочной артерии 36 мм рт ст. Определялась небольшая гипертрофия левого желудочка: индекс массы миокарда 107 г/м², небольшое увеличение левого предсердия (конечный систолический объем 74 мл). Фракция выброса левого желудочка составляла 66 %. Регистрировался псевдонормальный тип трансмитрального кровотока.

При коронарографии от 06 марта 2019 г. выявлен стеноз правой коронарной артерии во втором сегменте до 80%.

Пациенту был установлен диагноз:

Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Комбинированный аортальный порок: аортальный стеноз III-IV степени. Аортальная недостаточность I степени. Артериальная гипертензия III стадии риск 4.

Осложнения: Хроническая сердечная недостаточность II а стадии, функциональный класс 2.

Было назначено лечение: ацекардол 100 мг 1 раз в день вечером, козаар 50 мг 1 раз в день утром, бисопрол 2,5 мг 1 раз в день вечером.

Консилиумом кардиохирургов пациенту было рекомендовано протезирование аортального клапана.

Обсуждение

Частота встречаемости двустворчатого аортального клапана составляет от 0,6% до 2% [1]. У мужчин заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у женщин.

Частота выявления патологии у родственников больного первой степени родства составляет 9% [2]. В последние годы взгляды на эту патологию существенно изменились, и сегодня, говоря о данном пороке, подразумевают валвуло- и аортопатию наследственного генеза, обусловленную молекулярными и гистологическими изменениями соединительной ткани [3]. Генетические механизмы, приводящие к формированию двустворчатого аортального клапана, изучены недостаточно. В настоящее время NOTCH1 остается единственным подтвержденным геном-кандидатом, наличие мутации в котором ассоциируется как с семейными, так и со спорадическими случаями двустворчатого аортального клапана с сопутствующей аневризмой грудной аорты [4].

Клиническая картина у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном может варьировать от выраженных проявлений нарушения функций клапана в младенческом возрасте до полного их отсутствия у пожилых людей [1]. При наличии аортального стеноза или аортальной недостаточности больных беспокоят головные боли, обмороки, головокружение как у нашего пациента. Клинические проявления могут быть также обусловлены расширением восходящей части аорты (аортопатия), коарктацией аорты, развитием инфекционного эндокардита [2].

Обнаружить признаки двустворчатого аортального клапана можно при аускультации. У больных с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном выслушивается систолический шум изгнания на верхушке сердца и в проекции аорты. У детей преимущественно 7-11 лет могут определяться аортальные систолические щелчки во 2 межреберье справа от грудины [5]. При аортальной регургитации слышен диастолический шум над аортой и в точке Боткина, а при наличии аортального стеноза (как у нашего больного) грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи.

Электрокардиограмма обычно нормальна, однако могут быть признаки гипертрофии левого желудочка. Оплотом диагностики является эхокардиография [6].

В настоящее время у детей с двустворчатым аортальным клапаном при его стенозе могут выполняться следующие виды оперативных вмешательств: баллонная вальвулопластика, протезирование клапана механическими и биологическими протезами, операция Росса и реконструктивно-пластические операции на аортальном клапане [7].

По данным Петрушенко Д. Ю. и соавторов удовлетворительные результаты лечения критического аортального стеноза у новорожденных и детей первых месяцев жизни были представлены как при выполнении баллонной вальвулопластики, так и открытой реконструктивно-пластической операции на клапане. Обе процедуры паллиативные: рано или поздно пациент будет вновь нуждаться в хирургическом лечении, так как после баллонной валвулопластики развивается недостаточность клапана, а после открытой пластики имеется риск развития рестеноза [7]. Протезирование аортального клапана проводится у детей и подростков, у которых выполненная ранее баллонная валвулопластика привела к аортальной недостаточности. Операция выполняется в период, когда завершается рост аорты [5]. Хирургическое лечение двухстворчатого аортального порока сердца у взрослых в тактическом плане особых дискуссий не вызывает: в отличие от детей, вопрос о тактике и методике операции решается значительно проще — абсолютное большинство пациентов нуждается в протезировании аортального клапана [3]. Пациенты с большими размерами аорты имеют существенный риск смертности в течение 5 лет вследствие ее расслоения или разрыва, особенно когда диаметр аорты достигает 6 см [8]. При двустворчатом аортальном клапане хирургическое вмешательство на восходящей аорте показано в случае: расширения корня или восходящей аорты >55 мм; расширения корня или восходящей аорты >50 мм и наличии других факторов риска; расширения корня или восходящей аорты >45 мм при планируемой операции протезирования аортального клапана. При плановом протезировании восходящей аорты (в том числе корня аорты) хирургическая летальность колеблется от 1,6-4,8% [9].

Известно, что у больных с синдромом Марфана β-блокаторы и/или лозартан могут замедлять дилатацию корня аорты и снижать риск аортальных осложнений. По аналогии, общепринятой клинической практикой является рекомендовать эти препараты пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и расширением корня или восходящего отдела аорты [10]. Поэтому нашему больному назначен бисопролол и козаар.

При наличии двустворчатого аортального клапана, как и при других пороках сердца при выполнении инвазивных медицинских вмешательств, сопровождающихся бактериемией, необходимо назначение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита.

Прогноз при двустворчатом аортальном клапане в целом благоприятный. Однако более половины всех пациентов в мире, которым требуется протезирование аортального клапана – это пациенты с данным пороком сердца [5]. По данным Пелех Д. М., проанализировавшего исходы хирургического лечения больных аортальным стенозом, в том числе у больных с бикуспидальной вальвулопатией, протезирование аортального клапана приводит к хорошим непосредственным и отдаленным результатам: уменьшению размеров левых камер сердца, снижению выраженности гипертрофии миокарда, улучшению сократимости миокарда левого желудочка и, следовательно, самочувствия больных. Большинство пациентов переходит в 1 – 2 функциональный класс по NYHA. После операции возможно развитие острых нарушений мозгового кровообращения, тромбоза протеза, инфекционного эндокардита. Летальность в раннем послеоперационном периоде составляет от 9,3 до 12,3 % [11].

Заключение

Двустворчатый аортальный клапан это распространенный порок сердца, наличие которого предрасполагает к возникновению тяжелых осложнений. Заболевание может долго клинически не проявляться. Для предотвращения развития осложнений необходимо своевременное выявление данного порока сердца, тщательное наблюдение за больным для своевременного определения показаний к оперативному лечению.

Литература

1. Siu S. C., Silversides C. K. Bicuspid aortic valve disease // Journal of the American College of Cardiology. 2009. Vol. 55, № 25. P. 2789–2800

2. Bicuspid aortic valve syndrome: a multidisciplinary approach for a complex entity / Martin M.[et al.] // Journal of Thoracic Disease (Aortic Diseases). 2017. Vol. 9. № 6. P. 454–464

3. Дземешкевич С. Л., Иванов В. А. Двухстворчатый аортальный клапан (эволюция взглядов на особый тип вальвулопатии) // Российский кардиологический журнал. 2014. № 5 (109). С. 49–54

4. Трисветова Е. Л. Двустворчатый аортальный клапан и аортопатии // Международные обзоры: клиническая практика и здоровье. 2015. № 3. С. 38–49

5. Врожденный двустворчатый аортальный клапан у детей / Ю. М. Белозеров [и др.] // Ульяновск: Зебра, 2015. 114 с.

6. Mordi I., Tzemos N. Bicuspid aortic valve disease: a comprehensive review // Cardiology Research and Practice. 2012. Vol. 2012. P. 1 – 7

7. Петрушенко Д. Ю., Харисова А. Е. Результаты реконструктивно-пластических операций на двустворчатом аортальном клапане при его стенозе // Практическая медицина. 2016. № 7 (99). С. 89–92

8. Сейдалин А. О., Туганбеков Т. У. Особенности патофизиологии аортопатии у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном // Клиническая медицина Казахстана. 2016. № 3 (41). С. 14–20

9. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases / R. Erbel [et al.] // European Heart Journal. 2014. № 35 (41). P. 2873 – 2926

10. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease / H. Baumgartner // European Heart Journal. 2017. № 38 (36). P. 2739 – 2791

11. Пелех Д. М. Отдаленные результаты и качество жизни больных, оперированных по поводу аортального стеноза с имплантацией двустворчатых механических протезов (Мединж-2, St Jude Med, Sorin Bicarbon): дисс. … канд. мед. наук. Москва. 2015. 127 с.

Знак беды

Андрюша Сурков живет с родителями, братом и двумя сестрами в Томске. Семья большая, дружная, и все у них хорошо. За исключением того, что у мальчика врожденный порок сердца. «Бикуспидальный клапан аорты, стеноз аортального клапана» — так звучит диагноз Андрюши. Одна операция уже позади, но этого мало. Нужно сделать еще одну, сложную и дорогую,— только так можно спасти Андрюше жизнь. Но денег на операцию у родителей нет.

Иногда мама садится рядом с Андрюшей и кладет руку ему на грудь. Сердце малыша бьется так сильно — кажется, вот-вот выскочит

Фото: Надежда Храмова, Коммерсантъ

Детей в семье четверо. Маша — самая старшая, ей 12 лет. Она усидчива, скромна, прилежна, круглая отличница, причем никто ее не заставляет и не упрашивает делать уроки. Со второго класса ходит в секцию карате. Вообще-то туда сначала отвели одиннадцатилетнего Сережу, ее брата, но Маша заглянула к нему разок — и решила присоединиться. Недавно, после окончания шестого класса, с первой попытки поступила в физико-технический лицей. Технический склад ума у нее от мамы — Галина окончила Томский политех и там же преподавала до рождения Андрея.

Сережа, вы не поверите, тоже отличник, хотя раньше был всего лишь хорошистом. Помимо карате любит футбол.

— Мячик может пинать везде, в любом помещении, лишь бы ему сказали, что можно,— улыбается Галина.

Он часто смотрит ролики на ютьюбе, но не модных блогеров и не музыкальные клипы, а видео со всевозможными способами собрать кубик Рубика — это последнее увлечение Сергея. Он очень компанейский и не без задатков лидера — в любом новом коллективе мгновенно осваивается. Говорит, что хочет стать футболистом.

Соне три года. Она ходит в детский сад, всеобщая любимица. Как и старший брат, очень общительная. Как и старшая сестра, хорошо все запоминает.

А Андрей родился всего-то год с небольшим назад — с нормальным ростом, нормальным весом. «Прекрасный здоровый малыш!» — сказал маме неонатолог, осмотрев новорожденного. Наполовину ошибся. Прекрасный — да, а вот здоровый — увы, нет. На следующий день после рождения мальчика осмотрел педиатр и услышал у Андрюши сильные шумы в сердце. Знак беды.

Ребенка перевели в отделение патологии новорожденных при детской городской больнице, затем вместе с мамой отправили в Томский НИИ кардиологии. Там и поставили диагноз: врожденный порок сердца, бикуспидальный (не трехстворчатый, как полагается, а двустворчатый) клапан аорты, сужение аортального клапана. В июне прошлого года Андрюше сделали операцию — рассекли створки аортального клапана. Мальчику тогда не было и месяца.

А потом Андрюшу выписали домой. Рос и развивался он как надо, чувствовал себя неплохо. Первое контрольное обследование в полгода показало, что давление на аортальном клапане вновь растет, но некритично. То же самое врачи повторили спустя еще три месяца. А вот на последнем обследовании нынешним летом выяснилось, что давление стало критичным, увеличилась степень регургитации — происходит обратный заброс крови через клапан. Ребенка нужно оперировать, и как можно скорее.

Андрей — веселый, улыбчивый мальчик. Но иногда взглянет — и не по себе становится. Слишком уж взрослый взгляд. Говорю об этом Галине.

— Да, во всех больницах врачи обращали внимание, как серьезно он может посмотреть,— соглашается она.

Но тут серьезность сменяется весельем — и Андрей бежит по дорожке.

— Куда ты! Упадешь! — волнуется Галина, пытается перехватить сына, но тот гневно отводит мамины руки. Самостоятельный парень.

В семье нет культа болезни Андрюши. Чтобы вокруг него все кружили, неустанно о нем заботились — ничего подобного. Родители вообще стараются не уделять повышенного внимания этой теме: «Пусть растет со всеми на равных».

Но иногда, когда Андрей лежит на кровати, мама садится рядом с ним и кладет руку ему на грудь. И все вокруг замолкают.

— Сердце бьется так сильно — кажется, вот-вот выскочит,— уже потом, не при детях, с тревогой говорит Галина.— Вообще, в последнее время Андрюша начал быстрее уставать, больше спать. И одышка появилась.

Мальчику должны сделать операцию Росса. В позицию аортального клапана имплантируют его собственный легочный клапан, а вместо него поставят клапансодержащий кондуит. Но стоит такая операция больше миллиона рублей, а под государственную квоту не подпадает. Таких денег у родителей нет. Давайте спасем Андрюшу вместе.

Для спасения Андрюши Суркова не хватает 970 596 руб.

Детский кардиолог НИИ кардиологии Виктория Савченко (Томск): «У Андрея врожденный порок сердца — стеноз аортального клапана. В настоящее время значительно увеличился левый желудочек, имеются признаки выраженной дисфункции клапана аорты. Необходимо повторное вмешательство — операция Росса. Поврежденный аортальный клапан будет заменен на собственный легочный клапан мальчика, вместо легочного имплантируют клапансодержащий протез Contegra. Операция позволит нормализовать гемодинамику, избежать постоянного приема сильнодействующих препаратов, улучшит состояние ребенка, даст ему возможность жить и развиваться соответственно возрасту».

Стоимость операции 1 013 596 руб. Телезрители ГТРК «Томск» соберут 43 тыс. руб. Не хватает 970 596 руб.

Дорогие друзья! Если вы решили спасти Андрюшу Суркова, пусть вас не смущает цена спасения. Любое ваше пожертвование будет с благодарностью принято. Деньги можно перечислить в Русфонд или на банковский счет мамы Андрюши — Галины Александровны Елгиной. Все необходимые реквизиты есть в Русфонде. Можно воспользоваться и нашей системой электронных платежей, сделав пожертвование с банковской карты, мобильного телефона или электронной наличностью, в том числе и из-за рубежа ( подробности на rusfond.ru ).

Экспертная группа Русфонда

Артем Костюковский, Томская область

О Русфонде

Русфонд (Российский фонд помощи) создан осенью 1996 года для помощи авторам отчаянных писем в “Ъ”. Проверив письма, мы размещаем их в “Ъ”, на сайтах rusfond.ru, kommersant.ru, в эфире «Первого канала» и радио «Коммерсантъ FM», в социальных сетях, а также в 170 печатных, телевизионных и интернет-СМИ. Возможны переводы с банковских карт, электронной наличностью и SMS-сообщением (короткие номера 5541 ДОБРО, 5542 ДЕТИ, 5542 ДОНОР, 5542 ВАСЯ), в том числе из-за рубежа (подробности на rusfond.ru). Мы просто помогаем вам помогать. Всего собрано свыше 11,995 млрд руб. В 2018 году (на 6 сентября) собрано 1 060 862 167 руб., помощь получили 1494 ребенка. Мы организуем и акции помощи в дни национальных катастроф. Русфонд — лауреат национальной премии «Серебряный лучник» за 2000 год. В 2017 году Русфонд вошел в реестр НКО — исполнителей общественно полезных услуг, получил благодарность Президента РФ за большой вклад в благотворительную деятельность и президентский грант на развитие Национального регистра доноров костного мозга.

Адрес фонда: 125315, г. Москва, а/я 110;

Приложения для айфона и андроида rusfond.ru/app

Телефон: 8-800-250-75-25 (звонок по России бесплатный), 8 (495) 926-35-63 с 10:00 до 20:00

голоса
Рейтинг статьи
Читать еще:  Можно ли каптоприл и нитроглицерин
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector