Aoasm.ru

Медицинский портал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром преждевременного возбуждения (I45. 6)

Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)

Синдромы предвозбуждения (преждевременного возбуждения) желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков, часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White) — обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения между предсердиями и желудочками. Другие названия синдрома — синдром WPW, синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Существует два типа синдрома WPW:

Тип А (более редкий) — добавочный путь проведения импульсов расположен слева от атриовентрикулярного узла между левым предсердием и левым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению левого желудочка;

Тип Б — добавочный путь проведения импульсов расположен справа между правым предсердием и правым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению правого желудочка.

Этиология и патогенез

  • Этиология синдромов предвозбуждения желудочков

Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

— Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
— Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже – ствол пучка Гиса с правым желудочком.
— Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
— Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса — Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.

Читать еще:  Дигоксин при мерцательной аритмии

Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии — “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Как уже упоминалось выше, при синдроме WPW аномальный импульс возбуждения распространяется по пучку Кента, который может быть расположен справа или слева от атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. В более редких случаях аномальный импульс возбуждения может распространяться через пучок Джеймса (соединяет предсердие с конечной частью АВ узла или с началом пучка Гиса), или пучок Махайма (проходит от начала пучка Гиса к желудочкам). При этом ЭКГ имеет ряд характерных особенностей:

  • Распространение импульса по пучку Кента приводит к появлению укороченного интервала PQ, наличию дельта-волны, уширению комплекса QRS.
  • Распространение импульса по пучку Джеймса приводит к появлению укороченного интервала PQ и неизмененного комплекса QRS.
  • При распространении импульса по пучку Махайма регистрируется нормальный (реже удлиненный) интервал PQ, дельта-волна и уширенный комплекс QRS.

Эпидемиология

Признак распространенности: Крайне редко

Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

Диагностика

Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW

ЭКГ при синдроме WPW (тип А):

ЭКГ при синдроме WPW (тип Б):

  • ЭКГ признаки синдрома CLC

Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.

Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПСС) , проведенное при явном синдроме WPW позволяет доказать, а при скрытом – предположить наличие дополнительных путей проведения (характерен рефрактерный период менее 100 мс), индуцировать наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий. Чреспищеводное стимулирование сердца не позволяет провести точную топическую диагностику дополнительных путей, оценить характер ретроградного проведения, выявить множественные дополнительные пути.

В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.

При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.

Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:

— С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
— С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
— С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
— С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.

В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70–80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.

Двухклапанное сердце, clc и wpw феномен у ребенка

УДК 616.12-008.318

Е.В. ПШЕНИЧНАЯ 1 , Ю.В. УДОВИТЧЕНКО 1 , Н.А. УСЕНКО 1 , Н.Л. СЫСОЕВА 2

Читать еще:  Возьмут ли меня в армию с таким диагнозом?

1 Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, 283003,

г. Донецк, проспект Ильича, д. 16

2 Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака, 283045, г. Донецк, проспект Ленинский, д. 47

Контактная информация:

Пшеничная Елена Владимировна — кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой педиатрии факультета интернатуры и последипломного образования, тел. +3-071-367-01-84, e-mail: [email protected]

Удовитченко Юлия Владимировна — ординатор кафедры педиатрии ФИПО, тел. +3-807-131-57-14, e-mail: [email protected]

Статья поступила: 28.02.2018, принята к печати: 28.03.2018.

В статье представлен клинический случай латентного типа феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта у мальчика с вегетативной дисфункцией синусового узла. Комплексное обследование ребенка с изменениями на ЭКГ, включающее неинвазивное электрофизиологическое обследование, позволило выявить скрытое нарушение ритма сердца (латентный феномен WPW).

Ключевые слова: феномен WPW, латентный тип, дети.

(Для цитирования: Пшеничная Е.В., Удовитченко Ю.В., Усенко Н.А., Сысоева Н.Л. Латентный тип феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта у ребенка с дисфункцией синусового узла. Практическая медицина. 2018)

Е.V. РSHENICHNAYA 1 , Yu.V. UDOVITCHENKO 1 , N.A. USENKO 1 , N.L. SYSOYEVA 2

1 Donetsk National Medical University named after M. Gorkiy, 16a prospekt Ilyicha, Donetsk, Ukraine, 283003

2 Institute for Emergency and Restorative Surgery named after V.K. Gusak, 47 Leninskiy prospekt, Donetsk, Ukraine, 283045

Latent Wolff-Parkinson-White (WPW) phenomenon in a boy with a sinus node vegetative dysfunction

Рshenichnaya E.V. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Pediatrics of Internship and Postgraduate Education Faculty, tel. +3-071-367-01-84, e-mail: [email protected]

Udovitchenko Yu.V. — resident doctor of the Department of Pediatrics of Internship and Postgraduate Education Faculty, tel. +3-807-131-57-14, e-mail: [email protected]

The article presents a clinical case of the latent Wolff-Parkinson-White (WPW) phenomenon in a boy with a sinus node vegetative dysfunction. The complex ECG examination, including non-invasive electrophysiological study, enabled to disclose the hidden heart rate disorder (latent type of WPW phenomenon).

Key words: Wolff-Parkinson-White phenomenon, latent type, children.

Согласно современным данным, в структуре функциональных заболеваний сердца у детей, подростков и лиц молодого возраста аритмии составляют 60,8 %[1]. Распространенность феномена Wolff-Parkinson-White (WPW) в общей популяции колеблется от 0,15 до 0,25 % с ежегодным приростом 4 новых случаев на 100 000 населения в год [2]. Среди детей с феноменом WPW преобладают мальчики (соотношение 3:1), причем их превалирование более выражено после 10 лет.

Согласно рекомендациям рабочей группы экспертов ВОЗ (1980), следует четко различать два понятия — феномен и синдром преждевременного возбуждения желудочков. Под «феноменом» подразумевают наличие характерных ЭКГ признаков предвозбуждения желудочков (∆-волна, короткий интервал РQ, расширенный комплекс QRS) без клинических проявлений, тогда как при «синдроме» возникают приступы атриовентрикулярной реципрокной тахикардии. В большинстве наблюдений клиническая манифестация синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет) и гораздо реже — у лиц старшей возрастной группы [3].

Клиническое значение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта определяется, в том числе, повышенным по сравнению с обычной популяцией риском внезапной сердечной смерти, который связан с возможной трансформацией фибрилляции предсердий с большой частотой желудочкового ритма в фибрилляцию желудочков [4, 5].

Согласно электрокардиологическим признакам, выделяют несколько типов синдрома WPW.

  1. Манифестирующий тип: на ЭКГ постоянно регистрируются признаки предвозбуждения желудочков — ∆-волна, расширенный комплекс QRS, изменения реполяризации;
  2. Интермиттирующий тип: на ЭКГ или на серии ЭКГ наблюдается транзиторный характер появления признаков предвозбуждения желудочков;
  3. Скрытый тип: на ЭКГ нет признаков предвозбуждения желудочков, но имеется пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия с участием дополнительного проводящего пути (ДПП). В этом случае ДПП проводят импульсы только в ретроградном направлении — от желудочков к предсердиям;
  4. Латентный тип: признаки предвозбуждения желудочков наблюдаются только во время предсердной электростимуляции или на фоне специальных фармакологических проб, блокирующих проведение импульса через атриовентрикулярный узел (например, проба с АТФ — внутривенным введением аденозинтрифосфата) [6].

Диагностика 2–4-го типов часто бывает затруднительна, но крайне важна для своевременного назначения лечебных мероприятий, профилактики внезапной сердечной смерти.

Цель работы: представить случай латентного типа феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта у мальчика 15 лет с вегетативной дисфункцией синусового узла.

Материалы и методы: под нашим наблюдением находился пациент 15 лет, учащийся средней школы г. Донецка.

При поступлении подросток жалоб не предъявлял. Из анамнеза заболевания известно, что в течение 5 лет занимался футболом 4 раза в неделю с продолжительностью тренировки до 2 часов. Впервые изменения на ЭКГ обнаружены в 14-летнем возрасте во время прохождения профилактического осмотра: синусовая брадиаритмия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 42-65 уд/мин, электрическая ось сердца (ЭОС) вертикальная. После проведения суточного мониторирования выявлена брадикардия в течение суток; выраженная брадикардия в отдельные моменты времени с ЧСС39 ударов в минуту. Установлен диагноз: «вегетативная дисфункция синусового узла». Даны рекомендации: калиевая диета, занятия футболом без элементов соревнования; кардиотрофическая терапия (препараты γ-амино-β-гидроксимасляной кислоты, калия и магния аспарагинат).

Читать еще:  Мно. Скачет показания. Настроить невозможно

Через 1 год по данным суточного мониторирования ЭКГ была выявлена выраженная брадикардия в отдельные моменты времени с ЧСС 36 ударов в минуту. Тогда же на ЭхоКГ: ЧСС 46-50 уд/мин, пограничная дилатация левого желудочка. Рекомендована госпитализация в отделение детской кардиологии и кардиохирургии Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака.

При поступлении в стационар состояние удовлетворительное. Самочувствие не нарушено. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. На коже лица, спины — элементы acnevulgaris, на остальном протяжении кожные покровы чистые, розовые, влажные. Слизистая ротовой полости чистая, розовая. В легких аускультативно-везикулярное дыхание. Перкуторно границы сердца: правая — по правому краю грудины, верхняя — ΙΙ межреберье по левой среднеключичной линии, левая — по левой среднеключичной линии. Тоны сердца громкие, деятельность сердца ритмичная, брадикардия: ЧСС в горизонтальном положении –55 уд/мин, в вертикальном — 68 уд/мин, АД — 100/70 мм рт. ст.

В отделении ребенок обследован: клинический анализ крови, биохимический анализ крови: общий белок, прямой билирубин, непрямой билирубин, трансаминазы (АсАТ, АлАТ), мочевина, креатинин — без патологических изменений. На ЭКГ: синусовая брадикардия, ЧСС мах — 50 уд/мин, ЧСС мин. — 44 уд/мин. Вертикальное положение ЭОС (Ðα — +89 0 ).Р — 0,08с, PQ — 0,12с,QRS– 0,08с, QT– 0,32с.

Подростку проведен тредмилл-тест: толерантность к физической нагрузке высокая. Реакция гемодинамики на физическую нагрузку нормотоническая. Субмаксимальная ЧСС достигнута. Во время нагрузочного тестирования и в периоде восстановления патологические изменения ЭКГ не зарегистрированы.

ЭхоКГ: размеры камер сердца в норме. Сократительная способность миокарда в норме. Брадикардия во время исследования: ЧСС 44–46 уд/мин.

Для уточнения показателей функции синусового узла проведена чреспищеводная электрокардиостимуляция. Во время обследования при частоте предсердной стимуляции 80, 90имп/минуту наблюдалось постепенное удлинение StR (т. Венкебаха) (рис. 1). На фоне блокады атриовентрикулярного узла констатировано проведение возбуждения по латентному дополнительному атриовентрикулярному соединению, появились признаки предвозбуждения желудочков в виде расширения желудочкового комплекса QRS до 184 мс исчезновения интервала St — ∆, дискордантного изменения сегмента ST и зубца Т (рис. 2). При прекращении стимуляции предсердий признаки преэкзитации исчезали (рис. 3). Пароксизм тахикардии не индуцирован. Заключение: дисфункция синусового узла. Данных в пользу синдрома слабости синусового узла нет. Нарушение ритма и проводимости: латентный тип феномена WPW.

Рисунок 1.

При частоте предсердной стимуляции 80, 90 имп/минуту наблюдалось постепенное удлинение StR (т. Венкебаха)

Рисунок. 2. На фоне блокады атриовентрикулярного узла констатировано проведение возбуждения по латентному дополнительному атриовентрикулярному соединению, появились признаки предвозбуждения желудочков в виде расширения желудочкового комплекса QRS до 184 мс исчезновения интервала St — ∆, дискордантного изменения сегмента ST и зубца Т

Рисунок 3. При прекращении стимуляции предсердий признаки преэкзитации исчезали. Пароксизм тахикардии не индуцирован.

Согласно полученным данным, ребенку поставлен диагноз: «нарушение ритма и проводимости сердца: латентный тип феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта, дисфункция синусового узла, СН0». Даны рекомендации: при возникновении приступа учащенного сердцебиения с ЧСС 160-200 уд/мин: успокоить ребенка, подсчитать ЧСС, вызвать бригаду скорой помощи. В первые 20 минут приступа применить вагусные пробы: проба Вальсальвы — натуживание на максимальном вдохе при задержке дыхания в течении 30–40 секунд, опускание лица в холодную воду (рефлекс ныряющей собаки), холодные обтирания кожи или наложение холодного компресса на лицо. Корвалол 30 капель сублингвально. Консультация в клинике.

Выводы: комплексное обследование ребенка с изменениями на ЭКГ, включающее неинвазивное электрофизиологическое обследование, позволило выявить у пациента скрытое нарушение ритма сердца (латентный феномен WPW). Указанное явилось основанием для составления рекомендаций по безопасному уровню физической нагрузки, мерам по профилактике внезапной сердечной смерти.

На сегодняшний день неинвазивное ЭФИ является важным этапом диагностики синдрома WPW. Применение данного метода позволяет оценить риск возникновения тахикардии у конкретного пациента с помощью определения длительности эффективного рефрактерного периода ДПП и выявления наличия фибрилляции предсердий.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, финансовой поддержки, о которых необходимо сообщить.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector