Aoasm.ru

Медицинский портал
1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Транспозиция магистральных артерий (ТМА)

Транспозиция магистральных артерий (ТМА)

(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных (1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) ).

d -ТМА: более частый вариант, при котором аорта расположена справа и спереди от легочной артерии, выходящей из правого желудочка, а не с левого.

l -TGA: Менее распространенный вариант, при котором аорта расположена слева и спереди от легочной артерии.

Потому как d -ТМА на сегодняшний день является наиболее распространенной формой, его часто называют просто транспозицией. d -ТМА (транспозиция магистральных артерий) обсуждается в этом разделе, а L-ТМА Врождённая корригированная транспозиция (лево-транспозиция) Другие структурные врожденные аномалии сердца включают: Аортопульмональное окно Двустворчатым аортальным клапаном врожденную скорректированную транспозицию Правый желудочек с двойным отхождением. Прочитайте дополнительные сведения рассматриваются в других разделах Р уководства (The Manual) . Есть также и другие редкие варианты транспозиции магистральных сосудов, но d -ТМА и l -TGA являются наиболее распространенными.

Декстро-транспозиция магистральных сосудов (см. рисунок Декстро-транспозиция магистральных артерий [Dextro-transposition of the great arteries] Декстро-транспозиция магистральных артерий Транспозиция магистральных артерий (в случае декстро-транспозиции) происходит, когда аорта выходит непосредственно из правого желудочка, легочная артерия – из левого, приводя к независимым параллельным. Прочитайте дополнительные сведения Декстро-транспозиция магистральных артерий ) составляет 5–7% среди врожденных аномалий сердца. Около 30 до 40% пациентов имеют дефект межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке, приводящее к сообщению между желудочками. Большие дефекты приводят к значительному сбросу. Прочитайте дополнительные сведения Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) ; до 25% – обструкцию выносящего тракта левого желудочка (либо пульмональнй клапан, либо подлегочной стеноз).

Декстро-транспозиция магистральных артерий

Неоксигенированная кровь, возвращаясь в правую часть сердца, поступает в аорту, вызывая тяжелый цианоз.

Оксигенированная кровь, возвращаясь в левое предсердие, снова входит в малый круг кровообращения. Правый желудочек гипертрофирован и возникает смешивание в овальном отверстие, но оно может быть неадекватным. Давление в предсердиях среднее.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Патофизиология

При транспозиции магистральных артерий системное и легочное кровообращение полностью разъединены. После возвращения в правые отделы сердца ненасыщенная системная венозная кровь перекачивается в системный кровоток без оксигенации в легких; оксигенированная кровь, поступающая в левые отделы сердца, поступает обратно в легкие, а не к остальному телу. Эта аномалия несовместима с жизнью, если только ненасыщенная и насыщенная кислородом кровь не может смешиваться через отверстия на одном или нескольких уровнях (например, предсердном, желудочковом или уровне магистральных артерий).

Клинические проявления

Тяжелый цианоз развивается в течение часа после рождения, и быстро следуя за ним – метаболический ацидоз из-за снижения оксигенации тканей. Пациенты с умеренным или большим дефектом межпредсердной перегородки Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко. Прочитайте дополнительные сведения , большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком Открытый артериальный проток (ОАП) Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения. При отсутствии других структурных аномалий сердца или повышенного. Прочитайте дополнительные сведения Открытый артериальный проток (ОАП) или их сочетаниями, имеют в меньшей степени выраженный цианоз, но симптомы и признаки сердечной недостаточности (например, учащенное дыхание, одышка, тахикардия, потливость, неспособность набрать вес) могут развиться в течение первых недель жизни.

За исключением генерализованного цианоза, объективное обследование, скорее всего, особенностей не выявляет. Шумы в сердце могут отсутствовать, если только не присутствуют ассоциированные аномалии. II тон сердца (S2) одиночный и громкий.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

Диагноз транспозиция магистральных сосудов подозревают на основании клинических данных при поддержке рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.

На рентгенограмме органов грудной клетки сердечная тень может иметь классический вид яйца с узким верхним средостением. На ЭКГ выражена гипертрофия правого желудочка, но может быть в пределах нормы для новорожденного.

Изображение предоставлено Jeanne Marie Baffa, MD.

Рентгенография грудной клетки, показывающая классическую яйцеобразную форму сердца у пациента с транспозицией магистральных артерий.

Для постановки диагноза катетеризация сердца обычно не требуется, но может быть проведена, чтобы увеличить соединение предсердий (балонная септостомия предсердий) или для дальнейшего изучения анатомии соединений коронарный артерий.

Лечение

Инфузии простагландина E1 (PGE1)

Иногда баллонная предсердная септостомия

Если насыщение кислородом артериальной крови снижено незначительно и связь предсердий является адекватной, инфузии PGE1 могут быть эффективными для открытия и поддержания проходимости артериального протока; это введение увеличивает легочный кровоток, что может способствовать шунтированию предсердий слева направо, приводящему к улучшению системной оксигенации. Однако, если открытое овальное окно имеет небольшое отверстие, PGE1 может иметь противоположный эффект, потому что увеличение возврата крови к левому предсердию может закрыть заслонку овального окна, что приводит к сниженному смешиванию. Кроме того, открытие протока может уменьшать системный кровоток. Таким образом, PGE1 необходимо использовать с осторожностью и пациентам следует проводить тщательный мониторинг.

Метаболический ацидоз лечат бикарбонатом натрия. При отеке легких и дыхательной недостаточности может потребоваться механическая респираторная поддержка.

Здравый смысл и предостережения

Инфузия PGE1 может быть эффективна при d -ТМА, но при малом овальном окне она может быть вредной.

У новорожденных с тяжелой гипоксемией, которые не сразу реагируют на PGE1 или имеют очень ограниченное овальное отверстие, катетеризация сердца и баллонная септостомия предсердий (процедура Рашкинда) могут немедленно улучшить системное насыщение артериальной крови кислородом. Катетер Фогарти с баллоном продвигают в левое предсердие через открытое овальное окно. Баллон раздувают и резко продергивают в правое предсердие, чтобы увеличить отверстие в межпредсердной перегородке. В качестве альтернативы септостомия может быть сделана у постели больного под контролем эхокардиографии, без необходимости доставки младенца в лабораторию катетеризации.

При баллонной предсердной септостомии (процедура Рашкинда), катетер-баллон Фогарти продвигают в левое предсердие через открытое овальное окно. Баллон раздувают и резко продергивают в правое предсердие, увеличивая тем самым отверстие в межпредсердной перегородке. Процедура мгновенно улучшает системное насыщение артериальной крови кислородом.

Читать еще:  Микрогнатия.20 недель Есть показания на прерывание?

Окончательное исправление дефекта d -ТМА – операцию артериального переключения (операцию Жатене) – обычно проводят в течение первой недели жизни. Проксимальные части большой артерии перерезают, коронарные артерии трансплантируют к нативному корню легочных артерий, который станет корнем новой аорты, аорту соединяют с левым желудочком, а легочную артерию – с правым желудочком. Выживаемость после операции > 95%. Ассоциированный дефект межжелудочковой перегородки должен быть закрыт во время первичной операции, если только он не маленький и гемодинамически не значимый. Врожденный стеноз легочной артерии является проблематичным, если он не слабо выражен, потому как стеноз легочной артерии становится, по сути дела, аортальным стенозом операции переключения. Если стеноз легочной артерии умеренный или тяжелый, возможно потребуется рассмотреть другие варианты хирургического вмешательства.

Операцию артериального переключения (операцию Жатане), как правило, проводят в течение первой недели жизни. Проксимальные части аорты и легочных артерий перерезают, аорту соединяют с левым желудочком, а легочную артерию соединяют с правым желудочком. Процедура также включает повторное соединение коронарных артерий, чтобы сердечная мышца получала оксигенированную кровь.

Профилактика эндокардита Профилактика Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями. Прочитайте дополнительные сведения  Профилактика рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 месяцев после исправления дефекта, если только это не остаточный дефект, прилегающий к месту хирургического вмешательства или протезирующему материалу.

Основные положения

При декстра-транспозиции магистральных артерий ( d -ТМА) аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого желудочка, приводя к независимым легочному и системному кровообращениям.

d -ТМА не совместима с жизнью, пока не возникнет смешивание кровообращений через отверстие в межпредсердной и/или межжелудочковой перегородке или открытый проток.

Тяжелый цианоз развивается в течение часа после рождения, и быстро следуя за ним развивается метаболический ацидоз; если нет других аномалий, шумы не присутствуют.

Цианоз уменьшают путем назначения инфузии PGE1 для поддержания артериального протока открытым, а иногда и с помощью баллонного катетера для увеличения овального окна.

Выполняют радикальное хирургическое вмешательство в течение первой недели жизни.

ВПС ДМЖП, ТМС, гипоплазия Легочной артерии

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

«Санкт-Петербургский государственный
педиатрический медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кардиохирургия врожденных пороков сердца

Кардиохирургия врожденных пороков сердца

Залог успеха лечения вашего ребенка в согласованной работе наших специалистов!

  • выполняем диагностику
  • оперируем
  • выхаживаем
Наши специалисты
Детские кардиологиДетские врачи реанимации
Детские кардиохирургиВрачи — реабилитологи
Детские кардиоанестезиологиОперационные и палатные медицинские сёстры
Перфузиологи
Узнать подробнее о каждом >>>
КАК НАС НАЙТИ?

cardio.gpmu@mail.ru (Перинатальный центр)

+ 7 (812) 337-03-00 (Консультативно-диагностический центр)

КАКИЕ ОПЕРАЦИИ МЫ ПРОВОДИМ?

____________________________________________________ __________

Плановая хирургия ВПС у детей до 1 года и старше

Дефект межпредсердной перегородки

  • эндоваскулярная хирургия: окклюдерное закрытие ДМПП
  • миниинвазивная (аксиллярная торакотомия) пластика дефекта в условиях ИК

Дефект межжелудочковой перегородки

  • операция закрытие дефекта межжелудочковой перегородки

Частичный аномальный дренаж легочных вен

  • миниинвазивная коррекция ВПС в условиях ИК.
  • радикальная коррекция тетрады Фалло
  • резекция коарктации аорты

Стенозы легочной артерии (клапанный стеноз легочной артерии)

  • эндоваскулярная баллонная ангиопластика легочной артерии
  • конусная пластика трикуспидального клапана

Врожденная патология аортального клапана

  • операция Росса
  • протезирование аортального клапана

Врожденная патология митрального клапана

  • пластика митрального клапана
  • протезирование митрального клапана

Единственный желудочек сердца

  • операция Глена
  • операция Фонтена

Атрезия легочной артерии с ДМЖП (этапная коррекция) использование гомографтов для реконструкции оттока из правого желудочка

Атрио-вентрикулярная коммуникация: радикальная коррекция

Хирургическое лечение ВПС осложненных высокой легочной гипертензией: комплексный подход

____________________________________________________ __________

Хирургическое лечение критических ВПС у новорожденных

Транспозиции магистральных сосудов

  • артериальное переключение

Двойное отхождение магистральных сосудов (Аномалия Тауссиг-Бинга) с подлегочным ДМЖП

  • операция артериального переключения зарытие дефекта межжелудочковой перегородки

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

  • перевод аномально-дренирующихся вен в левое предсердие

Инфантильный тип коарктации аорты (в сочетании с гипоплазией дуги аорты и без нее)

  • реконструкция аорты

Критический аортальный стеноз

  • открытая аортальная комиссуротомия

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

  • операция Норвуда

Этапные коррекции единственного желудочка сердца

  • суживание легочной артерии
  • создание модифицированного Блелок-Тауссиг шунта
  • операции Дамус-Кей – Стенсил или Норвуда

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

  • модифицированный Блелок Тауссиг шунт с реконструкцией путей оттока из ПЖ

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, гипоплазией легочного русла

  • этапные операции

Тяжелые формы аномалии Эбштейна

  • операция Старнса (Starns)

Открытый артериальный проток у новорожденного

  • клипирование открытого артериального протока

Общий артериальный ствол: радикальная коррекция

_________________________________________________

Рентгенэдоваскулярная кардиохирургия

Дефект межпредсердной перегородки

  • установка окклюдеров

Дефект межжелудочковой перегородки

  • установка окклюдеров

Открытый артериальный проток

  • эмболизация открытого артериального протока; окклюдерное зарытие открытого артериального протока

Клапанный стеноз легочной артерии

  • ренгенэндоваскулярная балонная вальвулопластика
  • ренгенэндоваскулярная балонная вальвулопластика

Клапанный стеноз аортального клапана

  • ренгенэндоваскулярная балонная вальвулопластика
  • ренгенэндоваскулярная балонная вальвулопластика
  • стентирование суженного участка

Спиральные окклюзии сосудистых мальформаций легких

  • при легочной гипертензии и при сложных врожденных пороках сердца

Крайне важный аспект помощи детям с критическим ВПС — это

  • внутриутробная УЗИ-диагностика,
  • родоразрешение
  • и оперативное лечение в первые сутки/недели жизни в специализированном стационаре.

Все данные медицинские технологии выполняются в Перинатальном центре Педиатрического университета.

ВПС ДМЖП, ТМС, гипоплазия Легочной артерии

ВПС — причины и факторы риска

  • размер шрифта уменьшить размер шрифтаувеличить размер шрифта
  • Печать
  • Эл. почта
  • Станьте первым комментатором!

Частота врожденных пороков сердца достаточна высока. У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 — 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Основная масса детей погибает в течение первого года жизни (до 70-90%). После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Мы с вами рассмотрим только некоторые ее аспекты.

Прежде всего, какие причины могут приводить к рождению ребенка с ВПС. Некоторыми исследованиями показано, что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко — в сентябре и октябре. Бывают случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии.

Сезонные колебания возникновения ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие. Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи. Есть предположение, что и вирусы гриппа, а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности. Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного.

Определенную роль в возникновении ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 — 50% таких матерей рождаются дети с ВПС. У матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца. Недостаток питательных веществ не влияет на образование пороков сердца у людей. У женщин, страдающих диабетом или преддиабетом, чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца.

Обычно встречаются дефект межжелудочковой перегородки и транспозиция крупных сосудов. Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида — этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца). Кроме того, тератогенным эффектом обладают алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты — гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС). Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца. Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца либо некоторых его структур на любом этапе беременности. Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. Факторами риска рождения ребенка с ВПС таким образом являются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца. Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода — очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком. Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. При некоторых видах пороков может развиться полицитемия («сгущение крови»), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга. Нередки осложнения со стороны легких, начиная от частых респираторных заболеваний и до весьма серьезных осложнений со стороны легочных сосудов и легких.

Физическая нагрузка больных с врожденным пороком сердца.

Сердце у пациентов с врожденным пороком сердца даже в состоянии покоя испытывает увеличенную нагрузку, с которой часто не может справиться, что и приводит к развитию сердечной недостаточности. Прежде по этим причинам физическая активность всех детей с ВПС ограничивалась. Теперь подходы изменились. Не следует ограничивать подвижность детей с ВПС без особых оснований. Существует очень небольшое число ВПС, при которых требуется ограничение физической нагрузки, несмотря на то, что эти дети способны проявить значительное физическое усилие. Детям старшего возраста с не очень серьезным пороком даже не запрещается участие в спортивных играх и активном отдыхе. Ограничение по сути только одно: категорически запрещается участие в спортивных соревнованиях. При очень серьезных же пороках, как правило, тяжелое общее состояние больного само по себе не позволяет увеличивать физическую активность. С регулированием физической активности связан и выбор профессии.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога. И последний нюанс, который хотелось бы затронуть — это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации. При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно, так как кардиохирургическое вмешательство (в том числе, и для коррекции порока) во время беременности не показано.

Публикации в СМИ

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al., 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс. Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D., 1980) • 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. • 2 группа. Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24–36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа. Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73–97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980) • 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа. Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП • 3 группа. Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.
Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

Код вставки на сайт

Пороки сердца.врожденные (классификация)

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al., 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс. Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D., 1980) • 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. • 2 группа. Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24–36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа. Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73–97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980) • 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа. Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП • 3 группа. Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.
Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector