Aoasm.ru

Медицинский портал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия

Анемия, вызванная нарушением синтеза гема вследствие дефицита железа в организме, характеризуется уменьшением объема эритроцитов с низким содержанием гемоглобина (микроцитарная гипохромная анемия). Наиболее частая (80 %) форма анемии.

Причины дефицита железа:

1) хронические кровопотери (основная причина) из желудочно-кишечного тракта (в том числе вследствие применения АСК и других НПВП, рака толстого кишечника, рака желудка, гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрроя, ангиодисплазии) →разд. 4.30, родовых путей, мочевыводящих путей (гематурия), системы органов дыхания (диффузное альвеолярное кровотечение), травмы (в т. ч. хирургические операции), при маточных кровотечениях (меноррагии, миомы, эндометриоз), носовых кровотечениях (наследственная геморрагическая телеангиэктазия), у многократных доноров крови;

2) увеличение потребности при недостаточном поступлении — период полового созревания, беременность (II и III триместр) и лактация, усиление эритропоэза при лечении гиповитаминоза В 12 ;

3) нарушение всасывания из желудочно-кишечного тракта — состояние после гастрэктомии, перенесенная бариатрическая операция, гастрит, вызванный H. pylori (→разд. 4.6.2), аутоиммунный гастрит (≈20 лет перед развитием дефицита вит. B 12 ), целиакия и состояние после резекции кишечника, малобелковая диета, обогащенная веществами, ухудшающими всасывание железа (фосфаты, оксалаты, фитины, танин);

4) алиментарный дефицит (вегетарианская или веганская диета);

5) железодефицитная анемия, резистентная к терапии препаратами железа (встречается редко, аутосомно-рецессивное наследование).

1. Общие симптомы анемии →разд. 15.1.

2. Симптомы длительного дефицита железа (у части больных могут отсутствовать): извращение вкуса (глина, мел, крахмал), боль, чувство жжения и сглаживание поверхности языка, сухость кожи, ангулит (заеды в углах рта), изменения ногтей (бледные, хрупкие, с продольными канавками) и волос (тонкие, ломкие, с раздвоенными кончиками, легко выпадающие). наверх

3. Симптомы основного заболевания (напр., рака толстого кишечника и др.).

Дополнительные методы исследования наверх

1. Общий анализ периферической крови → табл. 15.1-2 и табл. 15.1-3; снижение уровня Нb (в большей степени, чем уменьшение числа эритроцитов), средний объем эритроцита [MCV] обычно ≈75 фл, количество ретикулоцитов уменьшается по мере усиления анемии, увеличен показатель RDW (ширины распределения эритроцитов по объему; часто раньше, чем снижение MCV); в мазке периферической крови эритроциты гипохромные, разных размеров (анизоцитоз), в т. ч. микроцитарные, различной формы (пойкилоцитоз); лейкопения (у ≈10 % пациентов; как правило, со значительным дефицитом железа); нормальное или увеличенное количество тромбоцитов. наверх

2. Показатели обмена железа →табл. 15.1-2 и табл. 15.1-3, сниженная концентрация ферритина в сыворотке (<12 нг/мл) является наиболее информативным показателем дефицита железа, при отсутствии активного воспалительного процесса (белок острой фазы).

3. Другие исследования : с целью определения причины дефицита железа

1) эндоскопическое исследование верхнего и нижнего отдела ЖКТ — проведите у каждого мужчины, а также у женщин в постменопаузальном периоде и у женщин перед менопаузой при наличии симптомов со стороны ЖКТ, случаев рака толстого кишечника в семейном анамнезе и резистентности к терапии препаратами железа; от проведения колоноскопии можете отказаться исключительно в случае диагностирования рака желудка или целиакии;

2) в случае противопоказаний к эндоскопическим исследованиям рекомендуется использование визуализирующих методов исследования;

3) скрининговые обследования на наличие целиакии (антитела к тканевой трансглутаминазе или антиэндомизиальные антитела) — у всех больных;

4) общий анализ мочи — у всех больных с целью исключения эритроцитурии;

5) скрытая в кале кровь — проведение исследования не рекомендуется в связи с низкой чувствительностью и специфичностью.

В случае, когда не установлена этиология и подтверждена резистентность к терапии препаратами железа → рассмотрите следующие исследования: тесты на наличие инфекции H. pylori , концентрация гастрина в сыворотке, антитела к париетальным клеткам и/или внутреннему фактору, эндоскопия тонкого кишечника.

Анемия хронических заболеваний

ферритин в сыворотке

H или ↓

насыщение трансферрина железом

в костном мозге

а при врождённых формах

б при приобретенных формах

↓ снижение, ↑ повышение, Hb — уровень гемоглобина, MCV — средний объем эритроцита, H — в норме, ОЖСС — общая железосвязывающая способность сыворотки

степень тяжести анемии

Hb обычно ≥9 г/дл

субъективные симптомы, связанные с анемией

могут быть тяжелыми

сопутствующее хроническое заболевание

обычно нормохромные нормоцитарные; при значительной и длительной анемии могут быть микроцитарными и гипохромными

лейкоциты и тромбоциты

может возникнуть лейкоцитоз и тромбоцитоз (в зависимости от основного заболевания)

насыщение трансферрина железом

ферритин в сыворотке

растворимый рецептор трансферрина в сыворотке

запасы железа в костном мозге

а при отсутствии сопутствующего воспалительного процесса

↑ повышение, ↓ снижение, H — в норме, MCH — среднее содержание гемоглобина в эритроците, MCHC — средняя концентрация гемоглобина в эритроците, ОЖСС — общая железосвязывающая способность сыворотки

Микроцитарная гипохромная анемия с отклонениями в результатах показателей обмена железа, прежде всего сниженной концентрацией ферритина.

Другие анемии, особенно гипохромные и анемии хронических заболеваний →табл. 15.1-2 и табл. 15.1-3.

Заключается в устранении причины дефицита железа, его пополнении и нормализации уровня Hb и ферритина. В случае необходимости (признаки гипоксии миокарда, головного мозга) проведите трансфузию ЭМ. наверх

1. Больной без выявленных нарушений всасывания: следует назначить пероральный препарат железа в дозе, соответствующей 150–200 мг элементарного железа в сутки (более низкие дозы [даже 30 мг] также могут быть эффективными), напр., комплекс гидроксида железа (III) и полиизомальтозы в жевательных таблетках или в сиропе либо сульфат железа II 2–3 × в день или глюконат железа II или протеиносукцинат железа III, либо препарат, комбинированный с аскорбиновой кислотой 100–200 мг/сут. (повышает абсорбцию железа из желудочно-кишечного тракта). Эти препараты лучше принимать на пустой желудок (содержащиеся в пище фосфаты, фитаты [напр., в каше, орехах, горохе] и соединения танина [в черном чае, кофе, какао] снижают всасывание железа). При возможности следует избегать применения ингибиторов протонной помпы. Об эффективности лечения свидетельствует рост количества ретикулоцитов через 7 дней и уровня Hb на ≈2 г/дл через 1–2 недели после начала приема препаратов железа. Лечение следует продолжать еще в течение 3 мес. после нормализации уровня Hb и ферритина (с целью восстановления запасов железа в организме). Резистентность к препаратам железа определяется как отсутствие увеличения концетрации Hb на ≥1 г/дл по истечении 4–6 нед. лечения препаратом железа п/о в дозе 100 мг/сут. Отсутствие эффекта от лечения может быть связано с наличием персистирующего кровотечения, неправильного диагноза, нарушений всасывания, а также из-за некомплайентности больного или соблюдением диеты с низким содержанием железа.

2. Больным с непереносимостью или неэффективностью пероральных препаратов железа, при выраженном дефиците железа (напр., в результате хронических желудочно-кишечных кровотечений), необходимости быстрого насыщения железом (напр., у больных, находящихся на гемодиализе, получающих химиотерапию или ЛС, стимулирующие эритропоэз), при наличии синдрома мальабсорбции, неспецифического язвенного колита, хроническим воспалительным заболеванием или хроническим заболеванием почек: следует назначить препараты железа парентерально (в/в, в исключительных случаях в/м, следуя инструкциям производителя данного препарата по способу применения). Инфузию начинайте со скоростью, уменьшенной наполовину в сравнении с рекомендуемой (у больных с факторами риска реакции гиперчувствительности — 10 % рекомендуемой) и в случае отсутствия побочных эффектов увеличьте ее через 15 мин до рекомендуемой скорости. Количество железа, необходимого для лечения данного пациента, определяют по формуле:

Читать еще:  Можно ли принимать хофитол при внутрипеченочном холестазе?

масса тела (кг) × 2,4 × [целевой уровень Hb (г/дл) фактический уровень Hb (г/дл)] + запасы в тканях (обычно 500 мг)

Обычно назначают 100–200 мг железа 2–3 × в нед. и контролируют эффект →см. выше.

Можно назначить однократно большую дозу железа, напр., 1000 мг, с целью быстрой ликвидации дефицита.

В связи с риском развития тяжелой реакции гиперчувствительности, инфузию препаратов железа в/в должен осуществлять квалифицированный медицинский персонал в месте с немедленным доступом к реанимационному оборудованию. Перед в/в применением железа профилактический прием антигистаминных ЛС не рекомендуется, поскольку может привести к снижению артериального давления. После введения препарата железа в/в следует наблюдать за больным в течение ≥30 мин. В случае развития реакции гиперчувствительности немедленно прервите инфузию, которую можете возобновить со скоростью, уменьшенной на половину, по истечении ≥15 мин, но только у больных с легкой и спонтанно регрессирующей реакцией.

С самого начала беременности и во время периода лактации женщины должны принимать препараты железа в профилактических целях в дозе 30 мг/сут, а в случае подтверждения дефицита — 100–200 мг/сут. Не следует вводить железо в/в в I триместре беременности, но во II и III триместрах в обоснованных случаях можно рассмотреть такой способ лечения.

Железодефицитные анемии (ЖДА).Причины, клинические и лабораторные проявления ЖДА.

Железодефицитные анемии – гипохромные анемии, при которых организм оказывается в условиях дефицита железа (Fe). Содержание железа снижается в костном мозге, тканях, сыворотке крови и депо. В результате этого нарушается образование гемоглобина, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях. Развитию анемии предшествует скрытый латентный период дефицита Fe в организме.

В среднем в организме человека имеется 4,5 г железа. Железо находится в соединении с белками:

1) 60% содержится в составе гемоглобина и называется гемовое или геминовое Fe — это функциональное железо. Функция гемоглобина состоит в переносе кислорода от легких к тканям. Геминовое Fe входит в состав миоглобина, цитохромов, каталазы, лактопероксидазы.

2) Белки, содержащие железо запасов – это ферритин и гемосидерин. Ферритин водорастворимый белок, содержащий 20% 3-х валентного железа.Его много в печени,мышцах, костном мозге, селезенке; немного – в плазме.

Гемосидерин – нерастворимый в воде белок, производное ферритина, еще больше содержит 3-х валентного железа (около 30%).

3) Белок, содержащий транспортное Fe – трансферин, относится к b-глобулинам, синтезируется в печени и переносит Fe в нужное место. Трансферин на 1/3 связан с железом и 2/3 в свободном состоянии. Сколько могут связать эти 2/3 и определяется как общая железосвязывающая способность (ОЖСС).

% распределение Fe в организме человека:

— в составе эритроцитов и эритрокариоцитов костного мозга – 65%

— тканевое железо – 15%

— транспортное Fe – 0,1-0,2%

Суточная потребность: мужчины – 1 мг в сутки

женщины – 2-3мг в сутки

В сутки поступает 12-15 мг Fe, а всасывается 5-10% (0,75-1,5 мг). Через желудочно-кишечный тракт естественным путем может всосаться 2,5 мг Fe. Лучше всего усваивается Fe – гема, которым богаты мясные продукты: телятина, печень.

Причины железодефицитных анемий (общие):

— потери железа больше, чем в норме

— недостаточное поступление железа

— повышенный расход железа

1) потери Fe – кровопотери, небольшие по объему, но постоянные и длительные. Чаще всего страдают женщины (менструации, роды, аборты, лактация). Потеря 2 мл крови » 1 мг Fe. Женщина за менструацию не должна терять больше 60 мл крови – считают гематологи. Гинекологи считают, что женщина может терять 100- 200 мг. При больших кровопотерях у женщин потребность железа до 3 мг в сутки. 30-40% женщин репродуктивного возраста имеют ЖДА, а каждая 2-я – латентный период дефицита железа. Во время беременности – суточная потребность железа до 3,5 мг.

У мужчин кровопотери в основном из ЖКТ (эррозии, дивертикулы, грыжи, язвы, геморрой).

Железодефицитные анемии возникают при хронических носовых, десневых кровотечениях, при гематурии.

Ятрогенные потери железа:

1) донорство ( у мужчин доноров потребность Fe – 3-3,8 мг/сут, у женщин – 3,7-5,3 мг/сут). После каждой сдачи крови рекомендуется 2 недели принимать препараты железа.

2) экстракорпоральные очищения крови (гемодиализ и др.)

Потери в замкнутой полости:

1) эндометриоз, не связанный с полостью матки ( в толще стенки матки и других органов формируются полости; в эти полости при менструации выбрасыватся кровь, кровь всасывается, а Fe превращается в гемосидерин (не растворимый в воде), который не всасывается.

2) в кистах (такой же механизм)

3) изолированный легочный сидероз (формирование полостей; происходит так же, как при эндометриозе).

У детей первого года жизни, младшего возраста,подростков наблюдается дефицит железа (связано с недостаточным исходным уровнем Fe).

Если не удается найти источника потери Fe, железодефицитная анемия называется эссенциальной или идиопатической (но до тех пор, пока не обнаружится источник кровопотери).

Линические проявления ЖДА.

* симптомы гипоксии (бледность без признаков эктерии, слабость, головокружения, сердцебиение, одышка, обмороки)

— секутся и выпадают волосы

— ногти становятся ломкими, изменения формы ногтей (выпуклость может смениться уплощением и даже вогнутостью)

— появляются трещины в углах губ (заеды)

— глоссит, атрофия сосочков языка

— извращения вкуса и запаха (больным нравится мел, зубной порошок, запах бензина, выхлопных газов, ацетона и др.)

— мышечная слабость (при кашле, чихе непроизвольное мочеиспускание; у девочек ночное недержание мочи).

Лабораторные проявления ЖДА.

— низкий цветовой показатель

— эритроциты в норме или близко к норме

— снижение содержания гемоглобина в одном эритроците МСН

— снижение концентрации гемоглобина в эритроците МСНС

— гипохромия, анизоцитоз ( в сторону микроцитоза), в тяжелых случаях –пойкилоцитоз

Эритроцитоз + микроцитоз — в чем причина?

Периферическая кровь является чрезвычайно реактогенной системой, для которой характерны динамические изменения количественного и качественного состава форменных элементов в ответ на действие физиологических и патологических раздражителей.

Самой многочисленной популяцией клеток периферической крови являются эритроциты, суммарный объем которых превышает во много раз объем лейкоцитов и тромбоцитов.

В цикле лекций даны классификация, патогенезе и гематологическая характеристика типовых нарушений со стороны красной крови различной этиологии.

Общая характеристика эритроцитозов и анемий

В условиях патологии возможны количественные и качественные изменения со стороны элементов красной крови, что приводит к выраженному нарушению их функциональной активности.

Среднее содержание эритроцитов в норме в крови у женщин варьирует в диапазоне от 3,7 до 4,7·1012/л, а у мужчин – от 4,5 до 5,5·1012/л. Количественные изменения эритроцитов могут проявляться в виде увеличения их содержания – эритроцитоза или уменьшения – эритропении (анемии). Изменение количества эритроцитов в периферической крови, как правило, является следствием комплексного воздействия ряда патогенетических факторов: нарушения нервной, гормональной, гуморальной регуляции эритропоэза, усиления распада эритроцитов в периферической крови или в мононуклеарно-фагоцитирующей системе, усиления процессов физиологического или патологического депонирования крови, а также следствием кровопотери.

Читать еще:  Длительность приема сулодексида при планировании беременности

Качественные изменения состава эр итроцитов периферической крови могут проявляться в виде изменения формы эритроцитов, их размеров, появлением незрелых, малодифференцированных форм эритроцитарного ряда. Как известно, в условиях нормы у человека преобладают в периферической кров и, двояковогнутые, или дисковидные (дискоциты), эритроциты, имеющие в среднем размер 7,2–7,5 мкм (нормоциты).

Качественные изменения эритроцитов периферической крови, подобно количественным сдвигам, могут явиться отражением дегенеративных изменений со стороны крови на фоне действия различных патогенных факторов или нарушений регенераторной активности костного мозга, могут быть признаками нарушений проце ссов кроветворения в костном мозге, кровопотери, гемолиза эритроцитов врожденной или приобретенной пр ироды.

Патологическое состояние, характеризующееся выраженными изменениями размеров эритроцитов периферической крови, получило название анизоцитоза. Различают микроцитоз, когда размеры эритроцитов становятся менее 7–6 мкм, макроцитоз – при увеличении размеров свыше 8–9 мкм, мегалоцитоз, когда в периферической крови появляются гигантские эритроциты размерами 14–16 мкм и более. Одной из разновидностей анизоцитоза являются карликовые эритроциты, имеющие диаметр размером 2–2,2 мкм. Размеры эрит роцит ов являют ся одним из вспомогательных признаков, п озволяю щих дать дифференциальную диагностику заболеваний.

Состояние, характе ризующееся изменением формы эритроцитов, – пойкилоцитоз. Подобно анизоцитозу, пойкилоцитоз отражает характер и интенсивность дегенеративных сдвигов со стороны элементов периферической крови. Изменения формы эр итроцитов при различных видах патологии весьма разнообразны. Различают сфероцитоз, овалоцитоз акантоцитоз, стоматоцитоз, шизоци тоз, аннулоцитоз. В ряде случаев патологии в периферической крови появляются мишеневидные эритроциты, серповидноклеточные эритроциты, что неред ко является признаком врожденных аномалий структуры гемоглобина.

В ответ на действие разнообразных патогенных факторов инфекционной и неинфекционной природы костный мозг может реагировать угнетением костномозгового кроветворения, когда в периферической крови снижается содержание ретикулоцитов и становится резко выраженным преобладание дегенеративных форм эритроцитов. В случае активации костномо згового кроветворения как одной из реакций адаптации, компенсации в ответ на действие альтерирующего фактора в периферический кровоток начинают в избытке поступать из костного мозга регенераторные, недостаточно зрелые элементы эритроцитарного ряда – ретикулоциты, а также нормоциты различной степен и зрелости. Лишь при тяжелых формах патологии красной крови опухолевой природы в системный кровоток поступают малодифференцированные клетки костного мозга эритробласты.

Разнообразн ые сдвиги со стороны красной крови симптоматического характера, отражающие развитие патологических процессов или заболеваний, можно объединить в две основные группы:

Группа анемий нередко включает в себя и эритропении.

Эритроцитозы: классификация, этиология, механизмы развития

Эритроцитозы – состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови свыше 4,7 ·1012 /л у женщин и 5,5·1012 /л – у мужчин.

В зависимости от этиологических факторов различают пер вичные эритроцитозы наследственной и приобретенной природы, включающие в себя, в частности, истинную полицитемию, или болезнь Вакеза, а также вторичные эритроцитозы, являющиеся симптомами разнообразных заболеваний или патологических состояний.

В зависимости от механизмов развития выделяют абсолютные эритроцитозы – состояния, характеризующиеся увеличением содержания эритроцитов в периферической крови в связи с активацией эритропоэза в костном мозге, а также относительные эритроцитозы, в основе которых лежит феномен сгущения крови при обычной интенсивности эритропоэза.

Первичные эритроцитозы. Наследственный семейный эритроцитоз – генетически обусловленная форма патологии, характеризующаяся увелич ением содержания в периферической крови гемоглобина, эритроцитов, повышением вязкости крови, расстройствами микроциркуляции. Наследственный эритроцитоз включает группу заболеваний, в осно ве которых могут лежать различные патогенетические механизмы:

1. Образование аномальных гемоглобинов с повыш енным сродством к кислороду; в настоящее время оп исано около 30 таких гемоглобинов.

2. Дефицит фермента дифосфоглицератмутазы и, соответственно, 2,3-дифосфоглицерата, что приводит к повышению сродства гемоглобина к кислороду, уменьшению отдачи его тканям, развитию гипоксии.

Аномальные гемоглобины с повышенным сродством к кислороду наследуются по аутосомно-доминантному типу. Повышенное сродство гемоглобина к кислороду связывают с заменой лишь одного аминокислотного остатка в молекуле гемоглобина.

При всех разновидностях наследственного эритроцитоза возникает выраженная гипоксия тканей, стимулирующая увеличение продукции эритропоэтина и активацию эритропоэза.

Выраженность клинических симптомов наследственного эритроцитоза варьирует и зависит от типа наследования. При аутосомно-доминантном типе наследования, характеризующемся повышением концентрации АТФ в эритроцитах, заболевание, как правило, протекает бессимптомно. Клинические проявления наиболее выражены при аутосомно-рецессивном типе наследования дефицита фермента дифосфоглицератмутазы, приводящего к дефициту 2,3-ДФГ и резкому увеличению степени сродства гемоглобина к кислороду. Симптоматика заболевания обусловлена развитием гипоксии, повышением вязкости крови, нарушением свертываемости крови. Наиболее частыми осложнениями являются тромбозы сосудов головного мозга и капиллярная кровоточивость. Больные жалуются на головную боль, утомляемость, боль в нижних конечностях, области сердца. В периферической крови выявляются эритроцитоз, увеличение содержания эритроцитов, повышение гематокрита, резкое замедление СОЭ.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) относится к числу хронических лейкозов, самостоятельная нозологическая форма патологии, не исключается возможность наследственной предрасположенности к данному заболеванию, поскольку описаны случаи болезни у родственников. Причинами эритремий, как и других заболеваний опухолевой природы, могут быть патогенные факторы физического, химического, биологического происхождения. В основе развития эритреми й лежат неограниченная пролиферация клеток-предшественниц миелопоэза, усиление миелопролиферативного процесса в костном мозге, селезенке, а также в других органах и тканях. При этом име ет место активация эритропоэза, лейкопоэза, тромбоцитопоэза, что приводит к развитию полицитемии. Характерной особенностью эритреми й является снижение уровня эритропоэтина в крови.

В периферической крови отмечаются эритроцитоз, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, базофилия, моноцитоз, тромбоцитоз, увеличение содержания гемоглобина до 200 г/л, снижение цветового показателя в связи с отставанием процессов синтеза гемоглобина от интенсивности эритропоэза. В терминальной стадии патологии возникает подавление костномозгового кроветворения, что приводит к развитию панцитопении.

Клинические проявления эритреми й обусловлены в основном увеличением вязкости крови, объема циркулирующей крови, расстройствами коагуляционного гемостаза. У больных отмечаются развитие гипертензии, переполнение кровью внутренних органов (плетора), нарушения микроциркуляции в виде замедления кровотока, стаза, турбулентного кровотока, тромбоза сосудов, геморрагий.

Вторичные эритроцитозы. Вторичные эритроцитозы не являются самостоятельными нозологическими формами патологии, это сим птомы различных патологических процессов и заболеваний.

Как указывалось выше, различают абсолютные и относительные вторичные эритроцитозы.

Абсолютные эритроцитозы связаны с активацией эритропоэза в костном мозге под влиянием различных гормональных и гуморальных стимулирующих воздействий. Важнейшим стимулятором эритропоэза является эритропоэтин – гормон гликопротеиновой природы, стимулирующий пролиферацию и дифференцировку эритропоэтинчувствительной клетки в морфологически распознаваемые элементы.

Впервые эритропоэтин был обнаружен в 1906 г. Карно и Дефландром. В настоящее время получен в чистом виде, ММ около 36000, существует в форме мономера, димера или комплекса обеих форм. Стимулирующим фактором избыточного освобождения эритропоэтина и соответственно развития абсолютного эритроцитоза является гипоксия. Синтез гормона в основном происходит в почках. Высказывается точка зрения, что в почках образуется неактивный предшественник эритропоэтина – эритрогенин, преэритропоэтин, который активируется при контакте с плазменным факт ором α2 – глобулиновой природы. Тем не менее, активная форма гормона может образовываться и в самих почках, в мозговом и корковом веществе при участии циклического 3 -,5-АМФ, циклического ГМФ, почечных простагландинов.

Читать еще:  Нарушение кровотока при беременности

Считают, что в норме печень не является местом синтеза эритропоэтина, однако в условиях патологии почек (при удалении почки, нарушении ее эндокринной функции) печень становится эритропоэтинсинтезирующим органом.

Следует отметить и возможность синтеза эритропоэтина в тканевых макрофагах, моноцитах крови.

Данные литературы убедительно свидетельствуют о возможности интенсификации синтеза эритропоэтина не только при разнообразных гипоксических состояниях, но и при опухолевом поражении печени и почек, что, естественно, может сопровождаться развитием симптоматического эритроцитоза.

Касаясь механизмов развития вторичных эритроцитозов, необходимо остановиться и на других гормональных стимуляторах эритропоэза, которыми являются гормоны аденогипофиза (АКТГ, ТТГ, ГТГ, СТТ).

Стимулирующим воздействием на эритропоэз обладают гипофизарный и плацентарный пролактин, тиреоидные гормоны, андрогены, причем усиление эритропоэза под влиянием указанных гормонов возникает опосредованно за счет стимуляции продукции эритропоэтина. Тем не менее, очевидна возможность развития эритроцитоза при разнообразных эндокринопатиях, особенно при опухолевом поражении эндокринных желез, сопровождающемся усилением продукции гормонов – стимуляторов образования эритропоэтина почками.

Вторичные абсолютные эритроцитозы в зависимости от их значимости и патогенетических механизмов развития могут быть представлены как гипоксемические, или компенсаторные, и негипоксемические.

Гипоксемические эритроцитозы могут возникать при экзогенных гипоксических состояниях, а также при эндогенной гипоксии циркуляторного, гемического, тканевого характера. Компенсаторные гипоксемические эритроцитозы отмечаются при длительном пребывании в высокогорной местности, при хронической сердечной, легочной недостаточности, при метгемоглобинемии, карбоксигемоглобинемии. Эритроцитоз при гипоксических состояниях обеспечивает адаптацию организма к действию патогенного фактора, поэтому он и получил название компенсаторного.

Абсолютный негипоксемический эритроцитоз не имеет компенсаторной функции, обусловлен повышенной продукцией эритропоэтина при поражении почек: раке, поликистозе, стенозе почечной артерии, гидронефрозе, после операции пересадки почки. Вторичные негипоксемические эритроцитозы могут иметь место при опухолевом поражении печени, селезенки, болезни и синдроме Иценко – Кушинга, когда возникает стабильная гиперпродукция гормонов АКТГ и глюкокортикоидов.

Клинические проявления вторичных абсолютных эритроцитозов разнообразны, в значительной мере обусловлены особенностями этиологических ф акторов и основного заболевания. Тем не менее, общими признак ами эритроцитозов являются умеренная полицитемическая гиперволемия, увеличение вязкости крови и гематокрита, повышение артериального давления, развитие гипертрофии миокарда, расстройства микроциркуляции, наличие микротромбоза.

В периферической крови отмечаются эритроцитоз, ретикулоцитоз, в отличие от эритремии отсутствуют тромбоцитоз и лейкоцитоз.

Вторичные относительные эритроцитозы не связаны с активацией эритропоэза, возникают вследствие двух основных патогенетических факторов:

1. Сгущения крови (гемоконцентрации) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазмопотеря при ожогах).

2. Выброса депонированной крови при стресс-реакциях, острой гипоксии.

В ряде случаев относительные эритроцитозы наблюдаются при артериальной гипертензии у лиц, злоупотребляющих алкоголем, у курильщиков.

Клинические проявления относительных эритроцитозов также в значительной мере определяются характером основного заболевания, особенностями этиологического фактора. При любых формах патологии не исключена возможность увеличения гематокрита в связи с нормо- или гиповолемической полицитемией, а также развитием гипертензивных состояний.

Вторичный эритроцитоз

При вторичном эритроцитозе увеличивается только содержание эритроцитов, тогда как при истинной полицитемии Истинная полицитемия Истинная полицитемия (ИП) – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; эритроцитоз. Прочитайте дополнительные сведения возможно увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Любое повышение гемоглобина или гематокрита выше нормальных значений, характерных для соответствующего возраста и пола, рассматривается как эритроцитоз.

Распространенные причины вторичного эритроцитоза включают:

Хроническую артериальную гипоксемию

Опухоли (эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом)

Прием андрогенных стероидов

Нерациональное использование эритропоэтина

Менее распространенные причины включают отдельные врожденные заболевания, такие как:

Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду

Мутации гена рецептора эритропоэтина

Чувашская полицитемия (при которой мутация гена VHL влияет на каскад восприятия гипоксии)

Артериовенозные шунты легких «справа налево»

Мутации пролин гидроксилазы 2 и индуцируемого гипоксией фактора 2 альфа (HIF-2α)

Ложный эритроцитоз может наблюдаться при сгущении крови (например, в результате ожога, диареи или приема диуретиков).

У курильщиков обратимый эритроцитоз возникает, главным образом, в результате гипоксии тканей вследствие повышения концентрации в крови карбоксигемоглобина; содержание эритроцитов обычно приходит в норму после прекращения курения.

У пациентов с хронической гипоксемией (артериальная концентрация кислорода в гемоглобине артериальной крови 92%) вследствие заболеваний легких, внутрисердечных шунтов справа налево, пересадки почек, длительного нахождения на большой высоте над уровнем моря Болезни, связанные с влиянием большой высоты Высотная болезнь (ВБ) вызвана уменьшением доступности кислорода на большой высоте над уровнем моря. Острая горная болезнь (ОГБ) представляет собой самую легкую форму и характеризуется головной. Прочитайте дополнительные сведения или гиповентиляции, часто развивается эритроцитоз. Основу лечения составляет коррекция причины, однако кислородотерапия также может быть эффективна, а флеботомия может снизить ее вязкость и облегчить симптомы. В некоторых случаях повышенный гематокрит является физиологичным, поэтому флеботомию следует проводить исключительно в объеме, необходимом для облегчения симптомов (в отличие от истинной полицитемии, где целью является нормализация уровня гематокрита).

Эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом, может возникать в случае секреции эритропоэтина опухолями почек, кистами, гематомами, гемангиобластомами мозжечка или лейомиомами матки. Удаление опухоли приводит к выздоровлению.

Гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду встречаются очень редко. Диагноз предполагают при наличии эритроцитоза в анамнезе у членов семьи; устанавливают диагноз путем измерения P50 (парциального давления кислорода, при котором гемоглобин насыщается на 50%) и, если это возможно, определением всей кривой диссоциации оксигемоглобина. Стандартный электрофорез гемоглобина может не выявить отклонений и не способен достоверно исключить эту причину эритроцитоза.

Обследование

Исследования, проводимые при выявлении изолированного эритроцитоза, включают:

насыщение артериальной крови кислородом;

Сывороточные концентрации эритропоэтина

Измерение P50 проводят для исключения гемоглобинопатии с высокой аффинностью к кислороду

Уровень сывороточного эритропоэтина повышен у пациентов с эритроцитозом, индуцированным гипоксией (или уровень неадекватно нормальный при повышенном гематокрите) и у пациентов с опухоль-ассоциированным эритроцитозом. У пациентов с повышенным уровнем эритропоэтина (и без признаков гипоксии) или с микрогематурией необходимо использовать методы визуализации органов брюшной полости, ЦНС или и того и другого с целью выявления очага поражения в почках или других опухолей, которые могут быть источниками эритропоэтина .

P50 оценивает аффинность гемоглобина к кислороду; результат в пределах нормы исключает гемоглобинопатию с высокой аффинностью к кислороду (семейная патология) как причину эритроцитоза.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector